tumeur de Wilms

Présence de dépôts de calcium dans le parenchyme (tissu fonctionnel) rénal.

   Ces calcifications ne doivent pas être confondues avec les calculs calciques, qui siègent dans les voies excrétrices intrarénales (calices et bassinet) et non dans le parenchyme rénal lui-même.

   Une néphrocalcinose peut être la conséquence d'une maladie rénale héréditaire (acidose tubulaire) ou être liée à une élévation du taux sanguin de calcium, notamment en cas de fonctionnement exagéré des glandes parathyroïdes. Dans la plupart des cas, cette affection est indolore et n'a que peu de conséquences sur la fonction rénale ; parfois, cependant, elle peut entraîner des lésions graves à l'origine d'une insuffisance rénale. Son diagnostic est radiographique.

TRAITEMENT

Il n'existe pas de traitement spécifique de la néphrocalcinose, car les dépôts calciques ne peuvent être ni dissous ni extraits chirurgicalement. En revanche, la maladie en cause doit toujours être soignée afin d'empêcher l'extension des calcifications.

cancer du rein

cancer du rein

Examen destiné à explorer le fonctionnement rénal au moyen d'un traceur radioactif.

   Le néphrogramme isotopique est un examen indolore. D'une durée de quelques heures, il ne nécessite pas d'hospitalisation. Un traceur radioactif (technétium 99, iode 131) est injecté au sujet par voie intraveineuse et l'on observe son élimination de l'organisme par la voie rénale. Un détecteur externe, appelé gamma-caméra, permet d'enregistrer la quantité de radioélément transitant par les reins. Les résultats sont matérialisés sous la forme d'une courbe, dont l'analyse permet d'étudier les différentes phases du fonctionnement rénal : circulation du sang à l'intérieur du rein, activité du tissu rénal, excrétion de l'urine.

Extraction d'un calcul du rein par ouverture du tissu rénal.

   La néphrolithotomie est pratiquée après ouverture chirurgicale de la région lombaire puis du rein ou, le plus souvent, par voie percutanée ; cette dernière technique consiste à introduire un appareil optique dans les cavités rénales par une incision cutanée de 2 centimètres, à repérer le calcul puis à le pulvériser ou à l'enlever. La néphrolithotomie est aujourd'hui de plus en plus fréquemment remplacée par la lithothripsie extracorporelle (procédé consistant à pulvériser les calculs depuis l'extérieur du corps à l'aide d'ondes de choc).

Discipline médicale qui se consacre à l'étude des reins, à celle de leur physiologie et de leurs maladies.

   La néphrologie a vu le jour dans les années 1950 avec, en particulier, la mise au point du rein artificiel et les débuts de la transplantation rénale. Un médecin français, le professeur Jean Hamburger, a été l'un des fondateurs de cette discipline.

Unité fonctionnelle élémentaire du rein.

   Chaque rein comprend environ 1 million de néphrons, situés dans le cortex (partie superficielle) et dans la médullaire (partie profonde) du tissu rénal.

STRUCTURE

Chaque néphron est constitué de plusieurs segments anatomiques intervenant dans la formation de l'urine.

— Le glomérule, situé dans le cortex rénal, contient un peloton de capillaires et élabore l'urine primitive par filtration du sang.

— Le tube urinifère, qui traverse le cortex et la médullaire, élabore l'urine définitive à partir de l'urine primitive. Il se subdivise en 4 segments : le tube contourné proximal, qui fait suite au glomérule, l'anse de Henle, le tube contourné distal puis le tube (ou canal) collecteur, qui s'ouvre au fond des petits calices (conduits se jetant dans les grands calices, lesquels déversent l'urine dans le bassinet) dans une zone appelée papille rénale. Chacun de ces segments a une fonction physiologique précise, qui fait intervenir à la fois des phénomènes de réabsorption (récupération d'une partie de l'eau, du sodium, etc.) et de sécrétion, pour transformer l'urine primitive, formée dans le glomérule, en une urine définitive, dont la quantité et la composition varient afin que le milieu intérieur du corps reste constant.

PATHOLOGIE

La diminution du nombre de néphrons définit l'insuffisance rénale.

Maladie héréditaire se traduisant par la présence de petits kystes dans la médullaire (partie profonde) du rein.

Synonyme : maladie kystique de la médullaire.

   La néphronophtise se transmet, dans la quasi-totalité des cas, selon un mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) récessif : le gène porteur doit être reçu du père et de la mère pour que la maladie se développe. La néphronophtise se déclare généralement chez un enfant âgé de quelques années par des mictions fréquentes et abondantes, une soif fréquente et intense et un retard de croissance. L'insuffisance rénale, déjà présente, s'aggrave rapidement : dès l'âge de 10-15 ans, une épuration du sang par hémodialyse est nécessaire. Une transplantation rénale peut être réalisée, la maladie ne récidivant pas sur le greffon.

Toute maladie rénale.

   Les néphropathies sont classées selon leur localisation anatomique initiale.

— Les néphropathies glomérulaires se caractérisent par une atteinte des glomérules. Leur évolution peut être aiguë (glomérulonéphrite aiguë) ou chronique (diabète, néphrose lipoïdique).

— Les néphropathies interstitielles, ou néphrites interstitielles, se traduisent par une atteinte du tissu de soutien des néphrons, comme c'est le cas dans certaines atteintes toxiques médicamenteuses ou certaines infections (pyélonéphrite).

— Les néphropathies tubulaires sont liées à une atteinte des tubes urinifères (nécrose tubulaire aiguë).

— Les néphropathies vasculaires, comme la néphroangiosclérose (sclérose des artérioles rénales), due à une hypertension artérielle chronique mal équilibrée ou non traitée, sont une atteinte des vaisseaux des reins.

Voir : glomérulonéphrite, néphrite, pyélonéphrite.

maladie de Berger

Maladie rénale chronique engendrée par l'usage abusif de certains analgésiques.

   Cette néphropathie survient chez des sujets qui ont régulièrement et pendant longtemps consommé de grandes quantités de médicaments analgésiques comportant en particulier de la phénacétine (plusieurs kilogrammes au total). On s'interroge encore actuellement pour savoir si, outre la phénacétine, d'autres analgésiques tels que le paracétamol ou l'aspirine ne pourraient pas être responsables, eux aussi, de néphropathies chroniques ou augmenter les effets toxiques de la phénacétine.

SIGNES ET ÉVOLUTION

En s'accumulant dans la médullaire (partie profonde) du rein, les métabolites toxiques de la phénacétine provoquent des lésions chroniques des reins. La maladie, qui s'installe de façon insidieuse, est souvent découverte par hasard chez un malade souffrant d'insuffisance rénale. Si la prise de phénacétine n'est pas interrompue dès les premiers signes d'atteinte rénale, cette néphropathie s'aggrave, obligeant parfois les malades à subir régulièrement une hémodialyse (technique d'épuration du sang par filtration à travers une membrane semi-perméable). Par ailleurs, certains métabolites de la phénacétine étant cancérigènes, il existe un risque d'apparition d'un cancer des voies excrétrices urinaires (bassinet, uretère, vessie).

TRAITEMENT ET PRÉVENTION

Il n'existe aucun traitement spécifique de la néphropathie des analgésiques. Seules des mesures préventives permettant d'éviter la consommation excessive de phénacétine sont efficaces. La phénacétine a été supprimée de la plupart des analgésiques.