Larousse Médical 2006Éd. 2006
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Fabry (maladie de)

Maladie héréditaire caractérisée par une accumulation de lipides dans les organes et les tissus.

   Très rare, la maladie de Fabry est due à un déficit d'une enzyme, l'alphagalactosidase A, aboutissant à une accumulation de sphingolipides (lipides contenant un alcool azoté, la sphingosine, ou son dérivé, la dihydrosphingosine) dans les cellules de la paroi des vaisseaux, des muscles, des reins. La transmission est récessive, liée au chromosome X (les femmes transmettent la maladie, mais celle-ci n'atteint que les hommes). La maladie de Fabry se traduit, d'une part, par l'apparition d'angiomes (taches rouges dues à une dilatation des vaisseaux) sur la peau et les muqueuses, d'autre part par des crises douloureuses touchant les mains, les pieds et l'abdomen et, enfin, par des atteintes viscérales, surtout rénales mais aussi cardiovasculaires, neurologiques et oculaires. Des traitements curatifs sont à l'essai, mais ils sont encore peu efficaces. Le traitement symptomatique est celui des douleurs, par analgésiques, et de l'insuffisance rénale quand elle s'aggrave (dialyse).

fabulation

Récit imaginaire auquel croit un sujet, de façon totale ou partielle.

   La fabulation, courante chez l'enfant, s'observe chez l'adulte au cours de la mythomanie. Elle constitue un des symptômes de certains états d'excitation de l'humeur, de retard d'acquisition intellectuelle ou de détérioration durant la vieillesse.

face

Région limitée en haut par le cuir chevelu, sur les côtés par les oreilles et en bas par le cou.

   La face se compose du front, des yeux, du nez, de la bouche, du menton et des joues.

STRUCTURE ET PHYSIOLOGIE

— Le massif osseux facial comprend la mâchoire inférieure, formée d'un seul os symétrique (le maxillaire inférieur, ou mandibule), et la mâchoire supérieure, formée de treize os situés autour du maxillaire supérieur (unguis, palatins, cornets inférieurs, os du nez, malaires et vomer).

— Les muscles de la face, nombreux, sont des muscles peauciers directement en contact, du côté externe, avec l'hypoderme, sur lequel ils s'insèrent.

— La vascularisation de la face est assurée par les branches des deux artères carotides externes : les artères faciales, les artères temporales superficielles et les artères auriculaires postérieures. Les veines faciales et temporales superficielles drainent le sang veineux et se jettent dans les veines jugulaires.

— Les nerfs de la face sont de deux types : moteurs et sensitifs. Les premiers sont issus du nerf facial, 7e nerf crânien. Les branches sensitives proviennent du nerf trijumeau, 5e nerf crânien, et du plexus nerveux cervical superficiel.

— Les organes de la face permettent d'assurer les fonctions de la respiration, de l'odorat, de la digestion, du goût, de la vision et de l'expression (parole et mimique).

PATHOLOGIE

— L'atteinte unilatérale du nerf facial peut entraîner une paralysie faciale touchant la moitié de la face dans le sens vertical.

— Les dysmorphies de la face sont des malformations faciales, soit congénitales, soit acquises. Les premières sont très rares (1 cas sur 50 000 environ) ; parmi elles, la maladie neurofibromateuse de von Recklinghausen est caractérisée par des tumeurs cutanées parfois très importantes, tandis que la maladie de Crouzon est marquée par un visage très large, des yeux écartés et un nez court. Les dysmorphies acquises sont consécutives à des traumatismes ou à des accidents de la voie publique.

— Les fractures de la face les plus fréquentes sont celles des os du nez et de la mâchoire.

Voir : algie faciale, artère faciale, nerf crânien, paralysie faciale.

faciale (artère)

Artère cheminant du cou vers le visage et destinée à la vascularisation de celui-ci.

   Il existe deux artères faciales, droite et gauche, issues des carotides externes correspondantes. Elles contournent la glande sous-maxillaire, dépassent la mâchoire inférieure puis la lèvre supérieure pour atteindre ensuite le bord interne de l'œil et s'unir aux artères nasales.

   Les artères faciales assurent l'apport sanguin à la peau (joues, menton, lèvres, nez, etc.) et aux muscles de la face. Elles irriguent également les amygdales, les glandes sous-maxillaires, le pharynx et le palais.

faciès

Aspect du visage pouvant évoquer certaines maladies par ses caractéristiques et son expression.

facteur de croissance

Molécule favorisant ou inhibant la multiplication des cellules.

   On distingue, selon leur structure chimique, différents types de facteurs de croissance : protéines (très longues chaînes d'acides aminés), peptides (chaînes plus courtes), stéroïdes (substances de la famille du cholestérol). L'action des facteurs de croissance sur leurs cellules cibles s'exerce selon des modes différents : ils interviennent tantôt sur la membrane cellulaire, tantôt sur le noyau de la cellule. Ils peuvent soit stimuler la division de la cellule qui les produit (stimulation autocrine), soit stimuler la croissance d'une autre cellule (stimulation paracrine), soit encore exercer leur action sur tout l'organisme par l'intermédiaire du sang (stimulation endocrine).

MÉCANISME D'ACTION

Le facteur de croissance se fixe tout d'abord sur une molécule chimique qui lui est spécifique, le récepteur. Ainsi activé, celui-ci provoque la synthèse d'une autre molécule chimique, le second messager (le premier messager étant le facteur de croissance lui-même). Celui-ci déclenche une suite de réactions chimiques aboutissant à la formation d'une protéine dite régulatrice (capable d'accélérer ou de ralentir les phénomènes), qui se fixe sur les gènes impliqués dans la division et la différenciation de la cellule et modifie leur degré d'activité.

   Les facteurs de croissance favorisent ou limitent, selon le cas, la formation de nouveaux tissus, leur croissance, leur réparation après une lésion. Des divisions plus ou moins nombreuses déterminent le volume du tissu, la différenciation déterminant l'apparition de caractères particuliers propres aux différentes cellules (cellule sanguine, osseuse, etc.). Les facteurs de croissance sont aussi impliqués dans le développement ou l'inhibition du cancer, où le processus pathologique se caractérise à la fois par une division cellulaire trop importante et par une perte de la différenciation des cellules.

UTILISATION THÉRAPEUTIQUE

Les facteurs de croissance utilisés comme médicaments sont produits par génie génétique. La plupart d'entre eux n'ont pas encore dépassé la phase expérimentale, mais ils sont l'un des axes prioritaires de la recherche.

    Trois facteurs de croissance, le GM-CSF (de l'anglais Granulocyte Macrophage Colony Stimulating Factor), le GCSF (de l'anglais Granulocyte Colony Stimulating Factor) et l'érythropoïétine, destinés à stimuler, les deux premiers, la multiplication des globules blancs, le troisième, celle des globules rouges, sont déjà commercialisés. Le GM-CSF et le GCSF sont utilisés pour réduire la durée de la leucopénie (baisse excessive du taux de globules blancs) survenant notamment au cours d'une chimiothérapie anticancéreuse, après une greffe de moelle osseuse et au cours du sida ; l'érythropoïétine, dans le traitement de certaines anémies, particulièrement celle de l'insuffisant rénal chronique dialysé. L'administration de ces facteurs de croissance s'effectue par injection. Le facteur de croissance des plaquettes (thrombopoïétine) a été identifié en 1994.