Larousse Médical 2006Éd. 2006
H

hypophysectomie

Ablation chirurgicale de l'hypophyse.

   L'hypophysectomie est indiquée en cas de tumeur de l'hypophyse (glande endocrine située à la base du cerveau). Cette intervention neurochirurgicale est faite soit par voie crânienne (volet frontal droit en général), soit par les fosses nasales. L'hypophysectomie a des conséquences endocriniennes : le malade est atteint d'hypopituitarisme (insuffisance de sécrétion des hormones normalement commandées par l'hypophyse) et doit donc prendre à vie un traitement substitutif : glucocorticostéroïdes, hormones thyroïdiennes, œstrogènes (chez la femme) ou androgènes (chez l'homme) ainsi qu'hormone de croissance chez l'enfant et parfois chez l'adulte.

hypopion

Suppuration dans la chambre antérieure de l'œil, entre la cornée et l'iris.

   Un hypopion est une manifestation localisée d'endophtalmie (suppuration intraoculaire), quelle qu'en soit l'origine. Il se rencontre également au cours d'uvéites (inflammation de la tunique vasculaire de l'œil, située entre la choroïde et l'iris), notamment dans la maladie de Behçet. Plus rarement, il peut accompagner certaines tumeurs de l'œil comme les rétinoblastomes.

   Un hypopion se manifeste par un niveau horizontal blanc jaunâtre, visible à travers l'œil. Si l'épanchement recouvre la pupille, il crée une gêne visuelle. Le diagnostic est clinique. Une ponction de la chambre antérieure de l'œil confirme le diagnostic et peut révéler quel germe est en cause. Cette affection est traitée par l'administration d'antibiotiques, par voie générale ou locale.

hypopituitarisme

Affection caractérisée par un déficit global en hormones hypophysaires, essentiellement celles de l'antéhypophyse (corticotrophine, thyréostimuline, somathormone, gonadotrophines et prolactine).

Synonyme : insuffisance hypophysaire.

   Ce déficit peut atteindre l'ensemble des sécrétions de l'hypophyse (panhypopituitarisme) ou concerner seulement certaines sécrétions (hypopituitarisme dissocié).

   L'hypopituitarisme est une maladie rare, dont les causes sont diverses. La plupart des hypopituitarismes sont acquis. Ils succèdent habituellement à une tumeur ou à une irradiation de l'hypothalamus et de l'hypophyse, à une hémochromatose (surcharge de fer dans l'organisme) ou à un syndrome de Sheehan (nécrose de l'antéhypophyse d'origine vasculaire). La forme congénitale est très rare, souvent marquée par un déficit isolé en somathormone (hormone de croissance), et de cause inconnue.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Ils s'installent très progressivement, ce qui rend le diagnostic parfois long à établir.

   Le sujet est pâle et fatigable. Les zones normalement pigmentées (mamelons, organes génitaux) se décolorent progressivement. La peau devient fine et ridée, froide et sèche. Les cheveux prennent un aspect fin et soyeux ; le système pileux diminue, avec disparition de la barbe chez l'homme, des poils du pubis et des aisselles pour les deux sexes. Chez l'enfant, on observe une cassure de la courbe de croissance et un arrêt ou une absence du développement pubertaire. Chez la femme, l'hypopituitarisme entraîne une absence de règles. Sur le plan psychique, il apparaît souvent un ralentissement intellectuel, parfois des troubles de la mémoire et toujours une perte de la libido. L'hypopituitarisme s'accompagne d'une hypotension artérielle et d'un ralentissement du rythme cardiaque.

DIAGNOSTIC ET ÉVOLUTION

Les examens biologiques montrent une anémie (diminution de la quantité d'hémoglobine dans le sang) et une hypoglycémie (baisse du taux de glucose dans le sang). Les examens hormonaux décèlent un déficit en hormones antéhypophysaires et un déficit associé en hormones thyroïdiennes, corticosurrénaliennes et gonadiques, qui ne sont plus stimulées. Des examens radiologiques et l'étude du champ visuel sont nécessaires pour rechercher une compression des voies optiques cérébrales par une tumeur.

   Non traité, l'hypopituitarisme peut s'aggraver brutalement à l'occasion d'un stress, d'une infection ou d'un acte chirurgical, par exemple. La phase aiguë se traduit par une hypoglycémie, une hypotension artérielle, une diminution de la température corporelle et des troubles de la conscience pouvant aller jusqu'au coma profond.

TRAITEMENT

Il consiste à remplacer les hormones manquantes par des médicaments : thyroxine, hydrocortisone, 9-alpha-fludrocortisone, hormone de croissance et hormones sexuelles (œstroprogestatifs ou testostérone) ou gonadotrophines (hormones folliculostimulante et lutéinisante). Une tumeur hypophysaire doit être opérée ou irradiée.

hypoplaquettose

thrombocytopénie

hypoplasie

Développement insuffisant d'un tissu ou d'un organe.

Synonyme : hypoplastie.

   L'hypoplasie, souvent d'origine congénitale, se traduit notamment par la diminution de la taille, du poids et du volume d'un organe, comme dans le cas de l'hypoplasie rénale, qui peut affecter les deux reins.

   L'hypoplasie dentaire intervient lors de la calcification des tissus dentaires et se traduit par un manque de dentine ou d'émail.

hypoplasie cardiaque

Développement insuffisant d'une oreillette et/ou d'un ventricule du cœur.

   Une hypoplasie cardiaque a pour origine une malformation du fœtus. C'est presque toujours une atrophie de l'oreillette et/ou du ventricule gauches. Elle est généralement associée à une atrésie mitrale (absence de communication entre l'oreillette et le ventricule gauches).

SIGNES ET DIAGNOSTIC

Si le fœtus vient à terme, une grande défaillance cardiaque et circulatoire s'installe dans les quelques jours suivant la naissance. In utero, l'hypoplasie cardiaque est décelable à l'échographie.

ÉVOLUTION ET TRAITEMENT

La survie du nouveau-né n'est possible que si le sang rouge, qui arrive dans l'oreillette gauche par les veines pulmonaires, peut gagner l'oreillette droite par l'auricule (prolongement de l'oreillette) et se mélanger avec le sang bleu arrivant par les veines caves. Ce phénomène est malheureusement exceptionnel et l'hypoplasie cardiaque ainsi que l'atrésie mitrale entraînent presque toujours la mort en quelques jours. Des tentatives de correction chirurgicale ont permis de sauver quelques nouveau-nés, mais la transplantation cardiaque est le seul traitement actuel capable de guérir l'enfant. Cependant, on ne sait encore ce que donnent à long terme ces transplantations chez des nourrissons.