• La sclérodermie, maladie surtout féminine survenant à l’âge moyen de la vie, est caractérisée par la transformation du revêtement cutané, qui perd sa souplesse et s’atrophie. Au niveau du visage, la peau, amincie, colle au squelette, ne se laisse plus plisser, fige la mimique, affine l’arête du nez et limite l’ouverture de la bouche. Aux mains, la peau se rétracte, fixant les doigts en flexion ; cet aspect de sclérodactylie (doigts durs) peut s’accompagner de troubles vasomoteurs des doigts (syndrome de Raynaud) et d’ulcérations des extrémités digitales. Des calcifications sous-cutanées sont parfois perceptibles au niveau des membres. À ces signes cutanés s’ajoutent souvent des douleurs articulaires. La gravité de cette affection tient aux localisations viscérales susceptibles d’émailler l’évolution des formes dites « systémiques » de la sclérodermie. À l’atteinte digestive (œsophage, estomac, intestin grêle) peuvent s’ajouter des manifestations respiratoires — par fibrose pulmonaire et cardio-vasculaire (myocardite et péricardite) — et surtout rénales, dont certaines ont un pronostic très fâcheux. Les examens biologiques n’ont qu’un intérêt modeste. L’examen au microscope de la peau prélevée par biopsie montre essentiellement un épaississement considérable du derme par prolifération intense des fibres collagènes, alors que le revêtement épidermique est mince. Le traitement n’est que symptomatique, les corticoïdes ont une efficacité modeste et ils sont parfois incriminés dans l’aggravation de la condition rénale.

• La dermatomyosite est une maladie rare caractérisée par une atteinte inflammatoire des muscles et de la peau. Lorsque les lésions cutanées sont absentes ou peu apparentes, l’affection est appelée polymyosite. Touchant surtout l’adulte, la dermatomyosite réunit en un temps variable des signes musculaires et des signes cutanés. Les lésions cutanées sont faites d’un œdème et d’une rougeur légèrement violacée du visage, prédominant dans les régions périorbitaires. L’atteinte musculaire débute souvent par les muscles de la ceinture scapulaire et de la racine des cuisses ; elle est responsable d’une fatigabilité à l’effort et de douleurs musculaires. Les muscles peuvent être empâtés, atrophiés ou indurés. La fièvre est fréquente au début de la maladie, et l’amaigrissement toujours important. Les atteintes viscérales sont beaucoup plus rares qu’au cours des autres collagénoses. Le pronostic est sévère au cours des formes aiguës du fait du risque de troubles respiratoires par atteinte des muscles laryngo-pharyngés et du diaphragme. Dans les formes chroniques, l’invalidité demeure sévère. Le traitement se résume dans l’emploi des corticoïdes.

• La périartérite noueuse, ou maladie de Küssmaul-Maier, plus fréquente chez l’homme, survient à tout âge, plus souvent chez l’adulte. Elle est le reflet des lésions inflammatoires des vaisseaux de petit et moyen calibre affectant les trois tuniques vasculaires (panartérite), lésions dont la diffusion dans l’organisme explique la diversité des signes cliniques. Les plus caractéristiques sont les signes neurologiques : névrites asymétriques des membres avec troubles sensitifs et moteurs, parfois associés à des troubles du système nerveux central. Ils sont, avec l’atteinte articulaire et musculaire, responsables des douleurs presque constantes au cours de cette maladie. Des nodules sous-cutanés des poignets, des avant-bras, des chevilles sont les seuls signes cutanés spécifiques, mais ils sont rares. Parmi les signes cardio-vasculaires figurent la tachycardie et l’insuffisance cardiaque. L’atteinte rénale marque un tournant dans l’évolution, une albuminurie et une hématurie microscopique précédant l’insuffisance rénale, qui est le plus souvent mortelle. Un amaigrissement massif, de la fièvre accompagnent les localisations viscérales. D’autres manifestations peuvent s’associer à ces signes majeurs : augmentation de volume de la rate, douleurs abdominales, perforations digestives, pneumopathies aiguës ou crises d’asthme. Les signes biologiques ne sont pas spécifiques, mais évocateurs : accélération de la vitesse de sédimentation, augmentation du nombre des globules blancs et du pourcentage des polynucléaires éosinophiles. L’évolution de la périartérite noueuse reste grave, malgré l’emploi des corticoïdes et des antipaludéens de synthèse. Des formes d’évolution prolongées peuvent cependant s’observer.

Telles sont les principales collagénoses ; leur individualité est parfois moins marquée et il est des cas de chevauchement où sont associés selon une chronologie variable les signes de deux affections, notamment L. E. D. et sclérodermie. De tels faits, bien qu’exceptionnels, suggèrent des mécanismes pathogéniques voisins.

M. B.

 F. Siguier, Maladies vedettes, maladies d’avenir, maladies quotidiennes, maladies d’exception (Masson, 1957). / B. Duperrat, le Lupus érythémateux disséminé (Flammarion, 1958).