létal (gène) (suite)
D’autres gènes létaux sont connus chez la Souris, le Bœuf, le Canari, la Poule, la Drosophile, etc. Chez les végétaux, la mutation « absence de chlorophylle » est létale ; les plantes Aurea aux feuilles jaune verdâtre sont toujours hétérozygotes ; les homozygotes pour ce gène sont incapables de se nourrir et meurent ; mais, greffées sur un pied normal, elles se développent. L’albinisme chez le Maïs est un caractère létal, et la plante meurt rapidement. Mais, nourrie artificiellement avec une solution de sucre, la plante survivra et produira des inflorescences comme une plante normale.
La nature du milieu intervient dans l’action du gène létal. Par exemple, le Champignon Neurospora possède un gène qui inhibe la synthèse de l’adénine ; il est létal lorsque le Champignon est cultivé sur un milieu privé d’adénine ; lorsque le milieu de culture renferme de l’adénine, l’action du gène ne se traduit pas et le Champignon croît normalement.
Lorsqu’un gène létal récessif se trouve sur un chromosome X, son action modifiera dès la première génération la proportion des sexes, lors du croisement d’une femelle porteuse du gène létal avec un mâle normal ; ce croisement produira deux femelles pour un mâle, alors que normalement il y a sensiblement égalité des sexes ; en effet, le mâle qui aura reçu l’X porteur du gène létal mourra, puisque l’action létale ne sera pas balancée par celle de l’allèle normal.
Dans l’espèce humaine, il existe aussi des gènes létaux incompatibles avec la survie de l’embryon ou du nourrisson, et des gènes sublétaux ou semi-létaux qui provoquent la mort, souvent avant l’âge de la reproduction. Les déficiences et monstruosités des fœtus et des nouveau-nés, imputées autrefois à des causes variées, relèvent probablement de gènes létaux.
Certaines affections sont létales à l’état homozygote : brachydactylie, télangiectasie héréditaire, ichtyose congénitale, amyotonie congénitale, fragilité congénitale des os, paralysie infantile ou maladie de Werding-Hoffman, forme infantile de l’idiotie amaurotique.
Le gène récessif du xeroderma pigmentosum semble sublétal ; à l’état homozygote, il conditionne une éruption de taches pigmentaires surtout à la face ; le soleil entraîne la formation d’ulcérations cutanées qui deviennent des tumeurs malignes suivies de mort.
La sclérose tubéreuse de Bourneville, ou epiloia, est un syndrome sublétal dominant ; nettement plus grave dans certaines familles, il détermine la mort des jeunes individus, alors que, dans d’autres familles, des formes atténuées assurent une longévité suffisante pour permettre la procréation.
A. T.
R. R. Gates, Human Genetics (New York, 1946 ; 2 vol.). / F. Vogel, Lehrbuch der allgemeinen Humangenetik (Berlin, 1961). / J. Rostand et A. Tétry, la Vie (Larousse, 1962). / A. Tétry, « l’Hérédité », dans Biologie, sous la dir. de J. Rostand et A. Tétry (Gallimard, « Encycl. de la Pléiade », 1968). / M. Lamy, Génétique médicale (Masson, 1971).