nerveux (système) (suite)

• Les polynévrites sont le plus souvent d’origine toxique (arsenic, thalium, plomb, tri-ortho-crésyl, phosphate, or, etc.). L’alcoolisme intervient avec une grande fréquence, mais par un mécanisme particulier, celui d’une carence en vitamines B ; celle-ci n’est pas propre à l’alcoolisme et peut s’observer également dans le cadre du béribéri (vitamine B₁) ou de certains traitements ; c’est ainsi que l’isoniazide (médicament antituberculeux) est responsable, chez certains sujets, de polynévrites liées à une carence en vitamines B₆. Les polyradiculonévrites sont souvent d’origine inflammatoire, faisant vraisemblablement intervenir des mécanismes d’ordre immuno-allergique que peuvent déclencher des infections banales, une vaccination, etc. Il en est ainsi du syndrome de Guillain-Barré, où il est relativement habituel de noter, dans les quelques jours qui l’ont précédé, l’existence d’un épisode infectieux d’allure grippale. Des infections plus caractérisées peuvent être en cause : rougeole, hépatite, mononucléose infectieuse, zona, etc. Un certain nombre de polyneuropathies s’observent dans le cadre du diabète, de l’amyloïdose, des porphyries ou des maladies dites « du collagène » (lupus érythémateux disséminé, périartérite noueuse). La diphtérie peut donner également des complications de ce type. Il faut signaler encore la lèpre*, dont les atteintes nerveuses sont parfois très importantes.

Pathologie du système nerveux central

Les signes de souffrance au niveau de ce système sont d’une plus grande complexité, car les éventuels déficits moteurs, sensitifs ou sensoriels ont beaucoup plus de chance d’être dissociés qu’au niveau du système nerveux périphérique. Des signes d’excitation des systèmes sensori-moteurs peuvent exister, qu’illustrent bien, par exemple, les manifestations épileptiques. Une autre notion est à prendre en considération : la disparition d’un élément dans ces vastes circuits associatifs impliqués dans les fonctions dévolues au système nerveux central peut libérer des circuits normalement inhibés, laissant apparaître, par exemple, des mouvements anormaux ou bien encore des comportements dits « archaïques », tels que des réflexes de préhension. La symptomatologie sera fonction du siège de la lésion, de son caractère localisé ou non et de la rapidité de son développement. On peut envisager une pathologie localisée à la moelle épinière, au cerveau, au cervelet, etc. ; de nombreux processus, cependant, sont plus diffus, la répartition des lésions se faisant éventuellement de façon systématisée.

• Lésions traumatiques. L’encéphale aussi bien que la moelle épinière peuvent souffrir à l’occasion d’un traumatisme, qu’il y ait ou non fracture associée de la boîte crânienne (v. crâne) ou du canal rachidien (v. vertèbre). En dehors de manifestations aiguës, ces traumatismes peuvent laisser des séquelles certaines, notamment l’épilepsie, qui peuvent ne se révéler qu’avec un certain délai. Toute une part de la pathologie neuropsychique congénitale soulève le problème d’une lésion avec des traumatismes périnatals. Il en est ainsi de certains retards psychomoteurs, de nombre d’infirmités motrices cérébrales, mais la question peut aussi se poser à propos de comitialité (épilepsie) de l’enfance ou même de l’adolescence.

• Tumeurs du système nerveux central. Il faut opposer celles qui sont propres au système nerveux et à ses annexes, et celles qui ne sont que la localisation, au niveau du système nerveux, de tumeurs primitivement développées ailleurs (métastases cérébrales des cancers viscéraux). Les tumeurs développées à partir des neurones sont exceptionnelles ; beaucoup plus fréquentes sont celles qui naissent des tissus de soutien (ou glie) [astrocytome, oligodendrogliome, glioblastome]. Certaines tumeurs correspondant au développement tumoral de reliquats embryonnaires, tel le craniopharyngiome (hypophyse), sont souvent classées avec l’ensemble des tumeurs développées à l’intérieur de la boîte crânienne ou du canal rachidien, car les problèmes posés sont assez souvent identiques, du moins au niveau du diagnostic : c’est le cas des tumeurs d’origine hypophysaire, des tumeurs d’origine méningée (méningiome), de neurinomes et de certaines tumeurs dont l’origine est vasculaire ou osseuse. C’est au diagnostic et aux possibilités d’opération chirurgicale de ces tumeurs que s’appliquent beaucoup des investigations paracliniques, l’exérèse chirurgicale devant être toujours envisagée. Celle-ci n’est pas toujours possible, car certaines localisations tumorales sont inaccessibles ou ne le seraient qu’au prix de risques inacceptables. La nature de la tumeur conditionne également l’éventualité de l’opération chirurgicale, tout autant que le pronostic postopératoire, et il faut opposer des tumeurs clivables du parenchyme nerveux sain et des tumeurs infiltrantes.

• Pathologie vasculaire. Les lésions cérébrales et quelquefois médullaires consécutives à des troubles d’origine vasculaire occupent une place prépondérante en pathologie du système nerveux central. Elles sont liées soit à un infarctus cérébral par insuffisance d’irrigation vasculaire, soit à une hémorragie cérébrale par rupture vasculaire ; cette dernière peut survenir dans le cadre d’une hypertension artérielle ou être étroitement liée à la présence d’une malformation vasculaire (anévrisme, angiome). Les insuffisances d’irrigation peuvent être la conséquence d’embolies ou de thromboses in situ. Elles s’inscrivent généralement dans le cadre d’une maladie vasculaire diffuse, de sorte que ces infarctus cérébraux peuvent se renouveler. À cette pathologie artérielle, il faut ajouter la possibilité d’atteintes veineuses (phlébite cérébrale), mais celles-ci sont rares.

• Pathologie infectieuse et parasitaire. Nombre de Virus ont une grande affinité pour le système nerveux central, que le mécanisme de cette atteinte soit direct (rage, herpès par exemple) ou fasse intervenir des réactions d’ordre immuno-allergique (rougeole). Les lésions sont souvent disséminées, encore qu’elles intéressent de préférence la substance blanche ou la substance grise, la moelle ou le cerveau et qu’elles donnent lieu à des encéphalites, des leuco- ou polioencéphalites, des myélites ou des encéphalomyélites. Certains Virus lents (slow virus) semblent, comme dans le kuru (en Nouvelle-Guinée) ou certaines maladies animales, donner lieu à des encéphalites subaiguës consécutives à des infections contractées de nombreuses années plus tôt. Cette hypothèse est avancée dans l’encéphalite de Van Boguert et dans la maladie de Creutzfeld-Jacob. On a tenté de l’appliquer à d’autres maladies, telle la sclérose en plaques, affection démyélinisante et inflammatoire dont l’étiologie échappe encore, et qui pourrait s’expliquer par une infection se développant en même temps que des phénomènes d’ordre immunologique. Parmi les infections bactériennes, il faut opposer celles à pyogènes, qui donnent lieu à des abcès, que ceux-ci soient secondaires à une affection focale de voisinage (otite, sinusite) ou à une septicémie, et les conséquences cérébrales des méningites purulentes ou tuberculeuses. Un des aspects de la syphilis nerveuse peut être une méningo-encéphalite (paralysie générale). Parmi les parasitoses, il faut citer le paludisme cérébral, la trypanosomiase (maladie du sommeil) ; les autres déterminations sont plus rares (trichinoses, cysticercoses, etc.).

• Intoxications. La barrière hémato-encéphalique met certes le système nerveux central à l’abri d’un certain nombre d’intoxications, mais nombreuses sont, cependant, celles pour lesquelles existe une participation cérébrale, quelquefois même une localisation préférentielle. Les manifestations les plus fréquentes sont les crises convulsives, le coma.