lymphogranulomatose (suite)
Historique
Thomas Hodgkin, médecin britannique (1798-1866), isola les adénopathies (gros ganglions) non tuberculeuses, mais il fallut attendre le médecin viennois Richard Paltauf (1858-1924) et le médecin allemand Carl Sternberg (1872-1935) pour que l’entité histologique de la lymphogranulomatose maligne soit précisée. Joseph Nicolas (1868-1960) et Maurice Favre (1876-1954), de Lyon, décrivirent en 1912 les signes cliniques de la lymphogranulomatose vénérienne. Ernest Henri Besnier, dermatologiste français (1831-1909), à qui l’on doit les premières biopsies*, étudia en 1899 les sarcoïdes. C. M. P. Bœck, dermatologiste norvégien (1845-1917), individualisa les formes cutanées de la lymphogranulomatose bénigne, dont le Suédois Jörgen Schaumann (1879-1953) devait décrire les formes viscérales.
Lymphogranulomatose bénigne
La lymphogranulomatose bénigne, ou maladie de Besnier-Bœck-Schaumann, est en fait une réticulo-endothéliose : elle part du tissu réticulo-endothélial (la trame des ganglions) et non du tissu lymphoïde (les leucocytes). Bénigne et assez rare, elle frappe surtout l’adulte jeune et est caractérisée par un extrême polymorphisme. Elle se traduit en effet par des localisations multiples, qui peuvent être ganglionnaires superficielles (sous forme de petits ganglions durs, mobiles et indolores associés parfois à une atteinte de la rate) ou ganglionnaires profondes (sous forme d’adénopathies médiastinales hilaires polycycliques bilatérales et symétriques parfois associées à une atteinte du tissu pulmonaire de type micronodulaire, réticulo-nodulaire ou macronodulaire). D’autres localisations peuvent s’observer : cutanées, sous forme de sarcoïdes de la face du thorax ou des membres à petits ou gros nodules, parfois diffus en placards revêtant l’aspect du lupus pernio ; osseuses, avec atteinte microgéodique cystoïde (petites cavités dans l’os) des extrémités (maladie de Perthes-Jungling) ; oculaires (iritis) ; parotidiennes (syndrome de Mikulicz) ; enfin nerveuses, musculaires, rénales ou hépatiques. Parmi les examens complémentaires permettant de porter le diagnostic, la biopsie d’un élément cutané ou d’une adénopathie reste l’élément capital. La lésion histologique, caractéristique d’une réaction du système réticulo-endothélial, est représentée par des amas de cellules épithélioïdes en nodules entourés d’une couronne lymphocytaire. D’autres examens peuvent aider, tels l’intradermo-réaction de Kvein, faite à partir d’un broyât de ganglions sarcoïdiens et positive au bout de quatre semaines, la cuti-réaction tuberculinique en règle générale négative et, plus accessoirement, le dosage de la calcémie, qui est parfois anormalement élevée. L’évolution de la maladie est généralement bénigne, mais, du fait de son polymorphisme, elle peut être émaillée d’accidents évolutifs liés à l’atteinte de certains organes. La mise sous traitement corticoïde s’impose en cas de troubles fonctionnels ou de poussées évolutives.
M. R.
➙ Ganglion / Lymphatique.
M. Bariéty et J. Poulet, la Sarcoïdose de Besnier-Bœck-Schaumann (Flammarion, 1958). / Management of Chancroid Granuloma Inguinale, Lymphogranuloma Venereum in General Practice (Atlanta, 1964). / C. Lagarde, J. Chauvergne et B. Hoerni, la Maladie de Hodgkin (Masson, 1971).