Affection caractérisée par une prolifération anormale des cellules des tissus leucopoïétiques — c’est-à-dire de ceux qui produisent les globules blancs, ou leucocytes — et par la mise en circulation dans le sang de ces cellules avant leur maturité.
On emploie parfois le terme plus général de leucoses, qui, étymologiquement, n’indique pas de passage dans le sang, pour désigner certaines leucémies.
On distingue, selon leur évolution et leurs caractères hématologiques, des leucémies aiguës et des leucémies chroniques.
La terminologie des leucémies
Bien que l’on ne connaisse pas de mesures curatives ou préventives pour la leucémie, on dispose actuellement d’un traitement palliatif efficace. Toutefois, les agents thérapeutiques actifs ont un spectre d’utilisation étroit et doivent être prescrits en tenant compte du type de leucémie. C’est pourquoi il est capital de se mettre d’accord sur la terminologie, c’est-à-dire sur la définition même des affections observées.
Les termes de leucémie aiguë et de leucémie chronique impliquent que la principale distinction entre ces types d’affections est la durée de la maladie ; cela n’est cependant pas tout à fait exact, car on peut trouver un certain chevauchement en ce qui concerne leur durée, surtout depuis l’introduction de thérapeutiques palliatives très actives dans la leucémie aiguë, en particulier dans la leucémie aiguë lymphoblastique (méthode de réinduction, Cl. Jacquillat, 1963). Selon l’usage, on différencie essentiellement les types de leucémies sur l’aspect morphologique du sang et de la moelle osseuse, tout en prenant en considération les autres caractères cliniques.
Le terme de leucémie aiguë convient mieux aux cas dans lesquels la prolifération pathologique porte essentiellement sur les cellules très jeunes, indifférenciées ou très peu différenciées, les leucoblastes. La durée ou la « chronicité » de l’affection ne doit pas régir la classification.
Des myéloses étythrémiques avec augmentation des globules rouges, tant aiguës que chroniques, ont été décrites en 1923 par Giovanni Di Guglielmo. S’il est vrai que dans certaines leucémies la prolifération d’érythroblastes (globules rouges immatures) anormaux est impressionnante, elle s’associe toujours à des myéloblastes anormaux, et il semble en fait s’agir d’une variété de leucémie myéloblastique.
Les chloromes sont des tumeurs qui sont habituellement, mais pas toujours, fixées à l’os et qui ont une couleur verte caractéristique à la coupe fraîche. Ils sont constitués de cellules leucémiques. Les caractéristiques cliniques et les traitements varient considérablement entre les différents types de leucémies aiguës : cependant, toute prévision statistique peut être démentie par les faits ; il existe des leucémies aiguës myéloblastiques au long cours, des leucémies aiguës lymphoblastiques qui entraînent la mort très rapidement.
Leucémie aiguë
La leucémie aiguë est caractérisée par la prolifération étendue du tissu leucopoïétique indifférencié. Elle s’accompagne de fièvre, d’anémie, de thrombocytopénie (diminution du nombre des thrombocytes, ou plaquettes), d’adénopathie (gros ganglions lymphatiques), de splénomégalie (grosse rate) et d’hépatomégalie (gros foie). En l’absence de traitement, elle entraîne la mort en l’espace de 11 mois dans 90 p. 100 des cas ; avec un traitement bien conçu, une survie de plus de 4 ans peut être espérée dans près de la moitié des cas de leucémie aiguë lymphoblastique, et l’on a pu parler de guérison pour 15 p. 100 de ces malades.
La leucémie aiguë a été décrite pour la première fois en 1889. Elle occupe aujourd’hui une place capitale parmi les maladies humaines. Elle a provoqué un nombre énorme d’observations cliniques, de recherches concernant son étiologie et son traitement ainsi que d’études sur les leucoses observées chez les oiseaux de bassecour et chez les petits mammifères. Cependant, les causes en restent encore obscures et le traitement n’est que palliatif.
Étiologie
La fréquence générale de la leucémie aiguë est grande. Elle varie selon les statistiques, mais représente dans l’ensemble 40 à 50 p. 100 de l’ensemble des leucémies. Cette fréquence a varié dans le temps : ainsi, son augmentation, assez forte entre 1935 et 1955, est moins importante depuis. Elle semble plus fréquente en Scandinavie et aux États-Unis que dans les pays méridionaux. Elle dépend également de l’âge : la fréquence absolue est la plus élevée dans la petite enfance ; exceptionnelle à la naissance, rare avant 1 an, la leucémie aiguë est d’une grande fréquence entre 18 mois et 6 ans ; d’autre part, la fréquence relative est très élevée chez les vieillards, plus élevée qu’à aucun autre âge de la vie.
On a décrit des foyers temporo-spatiaux de la leucémie aiguë. Mais les faits les plus nets ont trait à la fréquence anormale des cas familiaux. On peut rappeler à ce propos l’importance des facteurs génétiques dans la transmission des leucémies expérimentales. Les risques de leucémie seraient 4 fois ceux de la population générale dans la fratrie d’un enfant atteint de leucémie. Les risques pour un jumeau monozygote de sujet atteint seraient de 1 sur 5.
Nous avons, nous-même, observé 4 familles où 2 cas de leucémies aiguës lymphoblastiques ont été observés et 10 familles où 2 cas de leucémies myéloblastiques ont été observés.
