cartilage (suite)

À l’exception de quelques os (les os de membrane) qui se développent directement dans le tissu conjonctif embryonnaire (os de la voûte du crâne, de la face), la plus grande partie des os du squelette est précédée d’une ébauche cartilagineuse et se développe par « ossification endochondrale ». À des périodes déterminées du développement se produisent en certaines régions de l’ébauche cartilagineuse des modifications histologiques à la suite desquelles se forment des points d’ossification qui s’étendent et transforment toute la pièce cartilagineuse en tissu osseux, à l’exception d’une mince couche de cartilage qui revêt les surfaces articulaires. Dans les os longs, le point d’ossification primitif apparaît à la partie moyenne de l’os et forme la diaphyse ; les points complémentaires constituent les épiphyses. Pendant toute la durée du développement de l’os, le point diaphysaire reste séparé des points épiphysaires par une mince couche de cartilage, appelé cartilage de conjugaison ou cartilage jugal. L’accroissement des os en longueur se fait, pour la plus grosse part, au niveau de ces cartilages de conjugaison, les couches superficielles se transformant en tissu osseux, tandis que le cartilage se renouvelle par prolifération des éléments de sa partie moyenne. Le cartilage de conjugaison persiste jusqu’au moment où l’os atteint son complet développement : le cartilage cesse alors de se régénérer et est envahi par les points d’ossification diaphysaire et épiphysaires, qui se réunissent.

Les malformations

• L’achondroplasie est caractérisée par un arrêt du développement en longueur des os à ébauche cartilagineuse, réalisant un nanisme bien caractéristique connu depuis l’Antiquité. C’est une affection congénitale et héréditaire, mais à caractère non dominant, frappant plus les filles que les garçons ; seul est touché le cartilage jugal, l’ossification périostée se déroulant normalement, ainsi que l’ossification des os de membrane.

L’achondroplase est un nain dont la taille ne dépasse jamais 1,30 m et reste souvent inférieure à 0,90 m. La brièveté des membres contraste avec le développement normal du thorax. Sont surtout touchés les segments proximaux des membres, bras et cuisses ; la croissance normale des épiphyses est responsable d’incurvations anormales des diaphyses. La macrocéphalie (grosse tête) est constante, l’augmentation du volume de la tête paraissant encore plus considérable du fait de la petite taille ; la face apparaît aplatie sous un front olympien aux bosses saillantes ; le système musculaire est exagérément développé, donnant l’aspect de « nain athlétique ». Il n’existe aucun trouble endocrinien : les organes génitaux sont normalement développés, et le sens génésique est normal, voire accru. L’activité intellectuelle est normale. La vie a une durée moyenne égale à celle des autres sujets, mais, chez la femme, fréquents sont les accidents au moment de l’accouchement, les dystocies étant dues à la fois au bassin étroit et à la fréquence d’un fœtus macrocéphale.

Quant à l’achondroplasie ethnique, si elle est incontestable chez les animaux inférieurs (Chiens bassets, Moutons, Bœufs natos), il semble que sa modalité humaine soit plus discutable, et on ne peut affirmer que les Pygmées et leurs descendants les Négritos soient des achondroplases.

• La chondrodysplasie spondylo-épiphysaire, affection familiale héréditaire due à l’atteinte de l’ensemble des noyaux épiphysaires, réalise un nanisme bien particulier : taille ne dépassant pas 1,20 m avec tassement du buste, sans diminution de la longueur des membres. Le cou est court, la tête paraissant enfoncée dans les épaules. Cette morphologie est due à l’atteinte élective des vertèbres (platyspondylie) et des os des ceintures.

• La dyschondroplasie, ou maladie d’Ollier, est caractérisée par des anomalies morphologiques des os longs : retards de croissance provoquant la brièveté des membres d’un seul côté (entraînant au membre inférieur des troubles importants de la statique), incurvation des os longs et, par voie de conséquence, troubles articulaires (pied bot, désaxation de l’avant-bras ou du carpe). La main est constamment déformée.

• La chondrodystrophie, ou maladie des chondromes multiples, est caractérisée par la présence de masses cartilagineuses dans les os. C’est une affection familiale qui peut être localisée aux extrémités, surtout aux doigts, qui sont déformés par des nodules. Elle peut être généralisée, constituant une véritable maladie chondromateuse.

Les tumeurs du cartilage

Les chondromes sont des tumeurs en règle générale bénignes, mais susceptibles de récidives et de dégénérescence cancéreuse. Ils atteignent surtout les petits os des extrémités (phalanges), les côtes, le rachis. Ils apparaissent chez les sujets jeunes, et leur évolution est lente, s’étalant sur plusieurs années. Parfois ils se stabilisent, n’entraînant qu’une gêne esthétique, mais ils peuvent devenir gênants par leur volume, nécessitant alors l’intervention chirurgicale. La transformation maligne doit toujours être suspectée devant un chondrome latent depuis des années et qui subit une rapide augmentation de volume. Le diagnostic de dégénérescence ne pourra être affirmé que par l’intervention chirurgicale et l’examen histologique. Il faut rapprocher des chondromes les exostoses ostéogéniques, proliférations siégeant au voisinage du cartilage de conjugaison. Connue d’Hippocrate et de Celse, cette « maladie exostosante » est héréditaire, bénigne, constituée à l’origine d’une néo-formation purement cartilagineuse, d’une « ecchondrose » qui va s’ossifier peu à peu et, parvenue au stade adulte, être constituée d’un centre osseux et d’une coque périphérique recouverte de périoste. Ces exostoses siègent le plus souvent près de l’épiphyse fertile (près du genou, loin du coude) et sont souvent associées à des troubles du développement squelettique (arrêt de la croissance en longueur, incurvations axiales, désaxations articulaires).