surdité (suite)
• La presbyacousie. Elle est le signe du vieillissement normal de l’oreille interne. Elle peut être cependant d’évolution rapide et correspond alors à une prédisposition particulière, dont le caractère familial peut parfois être retrouvé. Quoi qu’il en soit, cette forme de surdité débute par l’atteinte des fréquences aiguës et atteint progressivement les sons graves. Il en résulte une courbe audiométrique plongeante et symétrique pour les deux oreilles. Aucun traitement ne peut être valablement proposé.
• Le syndrome de Ménière. Il se caractérise en principe par une modification de la tension des liquides labyrinthiques, associant vertiges, surdité et bourdonnement, et d’évolution paroxystique. La surdité s’aggrave au moment de la crise, et la répétition des accès aboutit à un déficit auditif important, dont le caractère principal est de porter également sur toutes les fréquences. De ce fait, la courbe audiométrique est à peu près horizontale. Le traitement de la crise fait appel au repos strict et aux anti-vertigineux. Les formes vertigineuses invalidantes nécessitent le recours aux techniques chirurgicales de destruction labyrinthique ou, mieux, de section du nerf vestibulaire.
• Les surdités brusques. Elles sont généralement rattachées à une atteinte vasculaire au niveau de l’artère auditive interne. Elles correspondent à un spasme, à une thrombose ou à une hémorragie. En l’absence de certitude sur la pathogénie de l’affection, il convient d’utiliser des médications vaso-dilatatrices, qui peuvent, lorsqu’elles sont employées immédiatement, lever le spasme et permettre une récupération partielle ou totale.
Certaines atteintes virales (oreillons, zona, grippe) peuvent entraîner des surdités de ce type. Elles aboutissent généralement à la cophose. Il n’existe dans ces cas aucune thérapeutique curative ou préventive. En fait, il s’agit d’une atteinte du nerf auditif.
• Les surdités rétrocochléaires. Elles correspondent à une lésion du nerf auditif proprement dit.
Celle-ci peut s’inscrire dans le cadre d’une affection méningée (pneumocoque) ou d’une infection de voisinage avec arachnoïdite. Les névrites peuvent être infectieuses (oreillons, etc.) ou toxiques, le plomb, l’arsenic, le tabac, l’alcool pouvant être incriminés.
• Le neurinome de l’acoustique. C’est une tumeur développée aux dépens de la gaine du nerf auditif. La nécessité d’un diagnostic précoce à la phase otologique oblige à le rechercher systématiquement devant une surdité unilatérale, dont les examens audiométriques ont affirmé le caractère rétrocochléaire. Les radiographies et les tomographies du rocher peuvent montrer un élargissement du conduit auditif interne, dont les bords sont érodés par la tumeur. L’introduction de substance de contraste dans les espaces méningés permet de visualiser celle-ci ou simplement d’affirmer l’existence d’un obstacle au niveau du conduit. L’intervention enlève la tumeur, mais sacrifie bien entendu le nerf intéressé : sa conséquence est donc une surdité totale unilatérale. Toutefois, cette intervention constitue la prévention indispensable de graves complications neurologiques en rapport avec la croissance de la masse tumorale et avec les phénomènes de compression que celle-ci entraîne au cours de son évolution.
La prothèse auditive
Les appareils pour sourds connaissent d’importants perfectionnements grâce à la miniaturisation des appareils par circuits intégrés. L’amplification linéaire peut être utilisée dans les surdités de transmission. Elle augmente tous les sons dans les mêmes proportions. Les surdités de perception bénéficient des procédés de contrôle automatique de volume sonore dits « à compression », qui permettent de fixer une limite à l’intensité de sortie de l’appareil et, de ce fait, de filtrer les sons en fonction de leur intensité. L’examen de la courbe audiométrique vocale montre en effet dans certains cas une diminution de l’intelligibilité à partir d’un certain seuil (courbe en cloche) ; cet aspect constitue, bien entendu, une très grande difficulté à l’utilisation d’une prothèse. Le procédé C. R. O. S., utilisant un embout ouvert et une : captation controlatérale des sons, représente un grand progrès et permet parfois l’appareillage de sourds jusqu’alors considéré comme impossible.
Les surdités de l’enfant
En dehors des surdités de transmission déjà citées (aplasie d’oreille, infection et ses séquelles, traumatisme), les surdités de l’enfant s’inscrivent dans le cadre des surdités de perception héréditaires ou congénitales. Elles aboutissent, en dehors d’une réhabilitation très précoce, à un défaut d’acquisition du langage, réalisant la surdimutité.
Les surdités héréditaires peuvent être dominantes ou récessives et nécessitent dans ce cas une étude complète des antécédents familiaux pour être rattachées à leur cause.
Les surdités congénitales correspondent aux embryopathies infectieuses, parmi lesquelles il faut citer la rubéole, dont l’incidence est diversement appréciée selon les pays. L’atteinte de l’oreille interne peut survenir lorsque la maladie est contractée au cours de sa formation, c’est-à-dire entre la 7e et la 10e semaine de la grossesse. D’autres affections virales et la toxoplasmose peuvent être en cause.
La syphilis congénitale peut entraîner une surdité précoce, apparaissant dès la naissance et correspondant à une méningo-névrite de la VIIIe paire, ou tardive (vers dix ou quinze ans). Cette surdité constitue le troisième élément de la triade d’Hutchinson, associé aux dystrophies dentaires et à la kératite interstitielle. La positivité des réactions sérologiques est un facteur essentiel du diagnostic. Le pronostic est grave malgré le traitement précoce. Enfin, la surdité de l’enfant peut être la conséquence d’une incompatibilité fœto-maternelle avec ictère nucléaire ou d’une souffrance fœtale due à une anoxie* lors de l’accouchement. Dans tous les cas de surdités néo-natales, il faut insister sur la nécessité d’un diagnostic précoce souvent difficile, qui, seul, permet une acquisition du langage à partir d’une utilisation des restes auditifs par amplificateurs, toujours associée à une rééducation phoniatrique.