Les maladies de Paget

Maladie de Paget du sein

Paget l’a décrite comme une « sorte d’eczéma du mamelon, suivi de l’apparition d’un squirrhe (tumeur maligne) qui ne part pas de cette peau malade, mais siège dans la glande sous-jacente ». La maladie, atteignant la femme de quarante à soixante-dix ans, débute au centre du mamelon par une petite croûtelle et s’étend petit à petit, devenant eczématiforme. La palpation retrouve une infiltration mammaire sous-jacente. Cette lésion est unilatérale et d’évolution chronique. L’épithélioma (cancer) sous-jacent devient plus ou moins infiltrant et peut aboutir à un envahissement de la région ou à une migration lymphatique avec métastases ganglionnaires. La mammographie (radiographie du sein) montre une image caractéristique : des microcalcifications en chapelet de la région de l’aréole du sein. La biopsie cutanée centrée sur le mamelon individualise un épiderme hyperplasique envahi par de larges cellules claires dites « cellules de Paget ». La cause de cette maladie est inconnue. Le traitement doit être celui de toute tumeur maligne du sein ; on pratique l’ablation chirurgicale du sein avec curage ganglionnaire de l’aisselle et radiothérapie complémentaire si besoin. L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire montre presque constamment l’épithélioma intragalactophorique (développé dans les canaux galactophores), qui caractérise finalement cette maladie d’apparence bénigne.

Maladie de Paget extra-mammaire

Il s’agit d’une maladie où l’on retrouve les mêmes lésions épidermiques eczématiformes et tumorales sous-jacentes que dans la maladie de Paget du sein, mais siégeant au niveau de la vulve, de la région périanale et plus rarement de la verge, du scrotum et du pubis. Par ailleurs, l’évolution est beaucoup plus lente.

Maladie de Paget des os (ostéite déformante)

Paget rapporta en 1876 l’observation d’un homme qui était obligé, chaque année, de changer le casque que ses fonctions militaires lui imposaient, et dont le crâne augmentait de volume sans que la forme du visage soit modifiée. Par ailleurs, l’auteur décrivit de façon remarquable tous les autres signes de l’affection à laquelle il devait donner son nom. En fait, la maladie fut également décrite en 1809 par Rullier et en 1873 par V. Czerny. La maladie est fréquente (elle atteint trois à quatre pour cent des sujets de plus de quarante ans) et touche l’homme deux fois plus que la femme. Rare avant quarante ans, elle se révèle le plus souvent par des céphalées (maux de tête), des douleurs du bassin, du rachis et des membres inférieurs ou par des déformations des membres ou des fractures. L’examen d’un sujet pagétique montre les signes de cette maladie, plus ou moins associés : déformations asymétriques des os des jambes (surtout tibia), des fémurs (qui s’incurvent), bassin évasé, crêtes iliaques épaissies. Il peut exister une cyphose dorsale, un aplatissement du thorax. La déformation du crâne est caractéristique lorsqu’elle existe : augmentation régulière et symétrique du volume du crâne, avec saillie des bosses pariétales, contrastant avec un massif facial intact. L’examen radiologique montre deux phénomènes essentiels : la destruction de la structure osseuse normale et la reconstruction irrégulière, excessive et désordonnée d’un tissu osseux nouveau. Les fines travées osseuses sont remplacées par des travées grossières, épaisses, plus denses. L’os est déformé, épaissi, mais fragilisé. Sur le plan biologique, aucun signe n’est spécifique. Le bilan phosphocalcique est le plus souvent normal. On note cependant une élévation de la phosphatase alcaline du sérum, et les études isotopiques par injection de calcium radio-actif ont confirmé l’activité métabolique accrue du tissu osseux pagétique. L’évolution de la maladie est lente, se faisant sur plusieurs années, émaillée de complications : fractures, déformations osseuses qui sont source de gêne fonctionnelle, atteintes articulaires, compression des nerfs crâniens (baisse de l’acuité visuelle), troubles de l’équilibre, surtout surdité. Le traitement consiste en l’administration d’antalgiques (acide acétylsalicylique), d’anti-inflammatoires (phénylbutazone), de substances anabolisantes, de calcium, de vitamines C et D et de calcitonine (hormone thyroïdienne agissant sur le métabolisme du calcium), cette dernière étant d’un emploi très récent. Finalement, la maladie de Paget apparaît plus comme une infirmité de retentissement modéré que comme une affection redoutable.

J.-C. D.

 J. A. Lièvre, « Maladie osseuse de Paget », dans Encyclopédie médico-chirurgicale. Appareil locomoteur (Éd. techniques, 1969). / C. Huriez, « Maladie de Paget mammaire et extra-mammaire », dans Encyclopédie médico-chirurgicale. Dermatologie (Éd. techniques, 1971).