maladie polykystique des voies biliaires

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie héréditaire caractérisée par la présence de kystes dans les voies biliaires.

Les maladies polykystiques des voies biliaires sont au nombre de trois. Ce sont des affections transmises sur le mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) récessif (le gène de la maladie doit être reçu des deux parents pour que la maladie se développe).

Différents types de maladie

La maladie de Caroli est une dilatation kystique des voies biliaires intra-hépatiques. L'affection se manifeste par des épisodes d'angiocholite (inflammation aiguë, d'origine bactérienne, des canaux biliaires). Le traitement fait appel à l'antibiothérapie dans les formes bénignes et à la greffe du foie dans les formes graves.

La fibrose hépatique congénitale se caractérise par la présence dans les voies biliaires intra-hépatiques de kystes microscopiques. Elle évolue vers l'hypertension portale, responsable d'une dilatation des veines situées en amont du foie et éventuellement d'hémorragies digestives. Le traitement repose sur l'anastomose porto-cave (intervention consistant à court-circuiter les veines du foie lésées en créant une circulation parallèle) pour éviter les hémorragies.

Les kystes du cholédoque sont des dilatations ou des diverticules du canal cholédoque. Ils se révèlent par un ictère. Le traitement, chirurgical, consiste à retirer ces kystes et à reconstruire la voie biliaire.

Voir : fibrose hépatique congénitale.