fibrose hépatique congénitale

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Malformation rare du foie, caractérisée par une fibrose importante de cet organe et par des dilatations microscopiques des canaux biliaires.

La fibrose hépatique congénitale est une maladie à transmission autosomique (par les chromosomes non sexuels) dominante : il suffit que le gène porteur de la maladie soit transmis par l'un des parents pour qu'elle se manifeste chez l'enfant. Elle peut s'associer à d'autres anomalies : dilatation des voies biliaires intrahépatiques (syndrome de Caroli), malformations rénales (polykystose, maladie de Cacchi et Ricci).

La principale conséquence de cette malformation est une hypertension du système veineux porte, apparaissant au cours de l'enfance ou de l'adolescence et se traduisant par des hémorragies digestives abondantes. Le traitement consiste à prévenir et à traiter les hémorragies par l'administration de médicaments ou par intervention chirurgicale. Dans les formes graves, une transplantation hépatique peut être nécessaire.