maladie cœliaque ou atrophie villositaire primitive ou intolérance au gluten ou sprue nostras

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie héréditaire caractérisée par une atrophie des villosités de la muqueuse de l'intestin grêle et provoquée par l'absorption de gluten (protéine présente dans le blé, le seigle et l'orge).

La maladie cœliaque touche surtout les enfants, parfois les adultes entre 40 et 60 ans. Le rôle pathogène du gluten sur la muqueuse intestinale est vraisemblablement lié à un mécanisme immunologique. La fréquence de la maladie est assez grande, de l’ordre de 1 sur 300. Il existe un grand nombre de formes peu apparentes.

Symptômes et signes

Chez le nourrisson, les symptômes apparaissent environ 6 mois après l'introduction du gluten dans l'alimentation : perte de poids, selles graisseuses, pâles et nauséabondes, pâleur et fatigue signalant une anémie. Chez l'adulte, la maladie se révèle progressivement sous la forme d'une diarrhée chronique et de carences diverses provoquant une anémie, des douleurs osseuses (dues à la carence en vitamine D et en calcium), un amaigrissement, une fatigue, une anorexie. L’apparition clinique peut être tardive et la symptomatologie très discrète.

Diagnostic et évolution

Le diagnostic repose sur l'étude de la muqueuse de l'intestin grêle, en général celle du duodénum, dont un fragment est prélevé par biopsie lors d'une fibroscopie gastrique. L'absorption intestinale du début de l'intestin grêle (duodénum et jéjunum) peut être évaluée chez l'adulte au moyen du test au D-xylose, non pratiqué chez le petit enfant ainsi que par l’examen coprologique (analyse des selles). La maladie cœliaque possède des marqueurs biologiques spécifiques. Dans le sang, on retrouve des anticorps antiendomysium et antitransglutaminase, tous deux parfaitement spécifiques.

Chez environ 10 % des patients, la maladie cœliaque dégénère en cancer : pour la moitié, il s'agit de cancers de l'épithélium, notamment de l'œsophage, du pharynx et des premiers segments de l'intestin grêle ; l'autre moitié est représentée par des lymphomes.

Traitement

Le traitement est diététique : régime sans gluten, excluant les farines de blé, de seigle et d'orge et tous les aliments qui en contiennent (pain, biscottes, pâtes, etc.). Ce régime, contraignant, doit être poursuivi à vie, mais il apporte une amélioration rapide : réduction de la diarrhée en quelques jours, reprise de poids en quelques semaines. La repousse des villosités, plus lente, demande quelques mois. On la contrôle, à la fin de la première année de régime sans gluten, par une biopsie de la muqueuse intestinale.

Voir : entéropathie.