démence

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affaiblissement progressif de l'ensemble des fonctions intellectuelles, dû à une probable lésion des cellules nerveuses cérébrales.

Différents types de démence

Les démences se divisent en deux catégories : les démences symptomatiques, qui sont la conséquence d'une autre maladie bien déterminée, et les démences dégénératives, de cause inconnue ou peu précise.

Les démences symptomatiques sont le plus souvent vasculaires, liées à la répétition d'accidents vasculaires cérébraux. Dans les autres cas, la démence provient d'une autre maladie neurologique (chorée de Huntington, hématomes cérébraux, hydrocéphalie à pression normale) ou d'une maladie hormonale (insuffisance thyroïdienne), d'une intoxication (alcool, oxyde de carbone), d'une infection (syphilis, sida, maladie de Creutzfeldt-Jakob).

Les démences dégénératives ont une classification en évolution. On a longtemps distingué les démences dites préséniles, comme la maladie d'Alzheimer, avec atrophie cérébrale à prédominance postérieure, la maladie de Pick, où l'atrophie prédomine dans les régions frontales, et les démences dites séniles, sans atteinte neurologique spécifique marquée. Celles-ci, qui surviennent après 60-70 ans, le plus souvent chez la femme, sont liées à des lésions dégénératives du cortex cérébral. De nombreux auteurs font des démences séniles une forme tardive de la maladie d'Alzheimer ; d'autres pensent à un mécanisme vasculaire comme l'artériosclérose.

Il existe aussi des situations mixtes associant, par exemple, maladie d’Alzheimer et démence vasculaire.

La tendance actuelle est de distinguer plusieurs types de démences primitives sans importance de l’âge : maladie d’Alzheimer, démences fronto-temporales, dégénérescence cortico-basale, démence à corps de Lewy, atrophies lobaires.

Symptômes et signes

On observe des troubles cognitifs, tels qu'une diminution de la mémoire, surtout des souvenirs récents, et de l’attention, aboutissant à une incapacité d’emmagasiner de nouveaux souvenirs, mais aussi une baisse du jugement et du raisonnement. Le sujet se perd dans des endroits qu’il connaissait bien, n’arrive plus à se repérer dans le temps. Assez rapidement, des troubles de l'affectivité, du langage et du comportement apparaissent : indifférence, altération du langage, conduite violente ou impudique. Le malade est parfois longtemps conscient de ses troubles. Certains signes sont spécifiques d'une maladie (paralysie en cas de tumeur cérébrale). Dans les démences séniles, on note la prédominance des idées délirantes de préjudice et de persécution.

Diagnostic

Le diagnostic consiste d'abord à identifier le début d'une démence alors que des signes modérés n'ont pas encore alerté l'entourage du patient. Il nécessite un avis spécialisé, neurologique ou psychiatrique, fondé sur l'interrogatoire du malade et de son entourage. La deuxième phase du diagnostic repose sur la recherche d'une cause éventuellement curable, par des analyses biologiques et par la neuro-imagerie. Parfois, cette enquête est négative et le diagnostic de la variété de démence, impossible ; seule la présence de l'ensemble des signes permettra alors d'établir le diagnostic. Toutefois, l’étude du débit sanguin cérébral et celle du métabolisme cérébral par certaines méthodes telles que la tomographie par émission de positons (T.E.P.) mettent en évidence des anomalies locales précédant parfois les signes cliniques de la démence.

Évolution

L'évolution la plus caractéristique d'une démence est la suivante : début discret à partir de l'âge mûr (en dehors de certaines formes familiales rares de la maladie d’Alzheimer qui peuvent commencer à 40 ou même 30 ans), lenteur de l'aggravation (dix ans ou plus), évolution inexorable. Mais, selon le type de démence, l’installation peut être plus ou moins lente, l’évolution plus ou moins rapide et les symptômes neurologiques ou psychiatriques plus ou moins marqués. Maintenu chez lui grâce au soutien de sa famille et au réseau de soin local, le patient finit par perdre toute autonomie et rejoindre une structure institutionnelle. Cette perte d’autonomie peut être très rapide voire brutale, devant nécessiter la vigilance de ou des aidants quant à l’opportunité de la mise en institution.

Traitement

Certaines démences symptomatiques sont guéries ou améliorées par le traitement de leur cause : administration d'hormones thyroïdiennes ; arrêt d'une intoxication ; prise d'antibiotiques contre la syphilis ; évacuation d’un hématome sous-dural chronique ; dérivation d’une hydrocéphalie. Dans les démences dégénératives, il n'y a pas de traitement spécifique. Les médicaments disponibles actuellement, les anticholinestérasiques (rivastigmine, donépézil, mémantine, etc.) semblent retarder quelque peu l’aggravation des troubles, mais ne changent pas le cours de la maladie.

Perspectives

Le nombre de sujets atteints de démence augmente avec le vieillissement des populations. Il s'agit donc, dans les pays développés, d'un problème important de santé publique. C'est pourquoi la recherche médicale concernant les origines de ces maladies se poursuit sans relâche. Des traitements médicamenteux sont aujourd'hui disponibles, dont l'efficacité est néanmoins limitée ; ils permettent de retarder le placement du patient en institution. La recherche s’oriente vers des traitements précoces qui pourraient retarder l’évolution de la démence.

Voir : maladie de Creutzfeldt-Jakob, dengue.