maladie de Creutzfeldt-Jakob

Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie cérébrale transmissible, très rare, évoluant vers une démence puis, en 6 à 18 mois, vers la mort.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (M.C.J.) est une encéphalopathie spongiforme (désignée ainsi d'après l'aspect « en éponge » du tissu cérébral). Elle est due à un agent infectieux de type particulier, le prion.

Il existe 3 formes classiques de la maladie :

— la forme sporadique, rare, qui touche l'adulte de plus de 50 ans ;

— la forme familiale, transmise génétiquement ;

— la forme iatrogène qui était notamment liée à des implants de tissus infectés, ou à des injections d'hormone de croissance d'origine humaine, aujourd'hui remplacée par l'hormone de croissance synthétique. Cette forme s'est notamment déclarée, autour de 1980, chez des sujets jeunes ayant reçu plusieurs années auparavant un traitement par l'hormone de croissance humaine.

Une nouvelle forme clinique de la maladie a été identifiée en 1994, dite nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (n.v.M.C.J.). Elle se distingue des formes classiques en ce qu'elle touche des sujets plus jeunes, se déclare après une incubation plus courte, et présente une évolution un peu plus longue (12 à 24 mois), marquée, à son commencement, par des troubles du comportement. Le prion responsable est, en outre, différent : la n.v.M.C.J. résulte vraisemblablement de la transmission à l'homme de l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.), probablement par la voie alimentaire. Elle est particulièrement présente au Royaume-Uni, lieu de son apparition en 1994, et où 153 cas se sont depuis déclarés, sur les 171 recensés dans le monde entre 1994 et 2005. En France, 14 cas ont été recensés.

Symptômes et signes

La maladie se manifeste par une démence rapidement progressive, associée à divers troubles neurologiques : mouvements anormaux, cécité, paralysies, déficits sensitifs, hypertonie. Elle évolue souvent rapidement, et est mortelle en 6 à 18 mois.

Diagnostic

L'électroencéphalogramme et surtout l'imagerie par résonance magnétique (I.R.M.) apportent des éléments diagnostiques essentiels, mais seul l'examen du tissu cérébral (biopsie, autopsie) permet de confirmer le diagnostic. Dans la nouvelle variante, la protéine prion pathogène peut être détectée dans certains organes périphériques (amygdales). Il n'y a pas actuellement de traitement curatif validé.

Prévention

Les mesures de prévention sont essentiellement d'ordre alimentaire. Le prion étant détecté, chez les animaux atteints, dans la cervelle, la moelle épinière et l'œil, mais aussi dans les amygdales et les intestins, tous ces organes et leurs dérivés ont été retirés du commerce ; cette restriction concerne les produits d'origine bovine, et, en France, également ceux d'origine ovine.

La prévention d'un risque de contamination entre individus implique (le prion étant, chez l'homme, présent dans les mêmes organes que chez l'animal) des mesures particulières de décontamination et de désinfection pour les matériels médicaux en contact avec ces organes, et l'utilisation de matériel à usage unique lorsque cela est possible.

Voir : encéphalopathie spongiforme subaigüe transmissible, prion.