Anomalie de la tête caractérisée par une distension des cavités ventriculaires du cerveau.
Selon que cette dilatation s’opère avant ou après l’achèvement de la boîte crânienne, elle entraîne ou non une augmentation du volume de la tête. Ainsi, les hydrocéphalies de l’adulte ne comportent pas d’augmentation du périmètre crânien. Sortent du cadre de l’hydrocéphalie les cas où la dilatation des cavités ventriculaires résulte non pas de leur distension mais d’une atrophie ou agénésie primitive du parenchyme cérébral qui les entoure.
Mécanisme et conséquences
L’hydrocéphalie est la conséquence d’un trouble de l’hydraulique du liquide céphalo-rachidien (L. C. R.) impliquant une rupture entre la production et la résorption de celui-ci. En pratique, le déséquilibre est imputable à un défaut de résorption tel que le L. C. R. sécrété au niveau des plexus choroïdes (ils sont situés dans les ventricules latéraux du cerveau) ne peut gagner (ou ne le fait que difficilement) les espaces méningés péricérébraux de la convexité du crâne, où il est pour la plus grande part réabsorbé (granulations de Paccioni). Le « blocage » de cette circulation peut se situer au niveau des cavités ventriculaires (aqueduc de Sylvius, 4e ventricule), et l’on parle alors d’hydrocéphalie non communicante avec les espaces méningés. Il peut se situer hors des ventricules, dans les citernes liquidiennes de la base du crâne, qu’il doit traverser pour gagner la convexité du cerveau ; on parle alors d’hydrocéphalie communicante.
L’impossibilité ou l’insuffisance de résorption du L. C. R. tend à augmenter la pression intracrânienne. Il peut en résulter une hypertension intracrânienne aigue. Souvent se produit un certain amortissement du déséquilibre, qui se fait au détriment du parenchyme cérébral contigu (il s’atrophie) et, chez le jeune enfant, de la boîte crânienne (les sutures — non encore calcifiées — se distendent, et les os s’en disjoignent d’autant). Ces notions sur le mécanisme de l’hydrocéphalie permettent de comprendre qu’à défaut (souvent) de pouvoir traiter la cause de l’hydrocéphalie on puisse pallier le défaut de résorpt on par une dérivation du L. C. R. dans d’autres cavités de l’organisme (cavités cardiaques ou péritonéales par exemple) ou même dans un sac externe. L’autre solution théorique qui consisterait à provoquer une diminution de la sécrétion du L. C. R. s’est révélée jusqu’ici décevante.
Les hydrocéphalies congénitales
Le signe le plus immédiatement apparent en est le volume anormalement gros de la tête et son accroissement anormalement rapide, cela parfois même avant la naissance, ce qui crée alors des difficultés à l’accouchement par les voies naturelles. Il existe aussi une dilatation des veines épicrâniennes et une déviation vers le bas et en dehors des globes oculaires. À cette anomalie morphologique s’associent des troubles psychomoteurs et des troubles de la vue qui vont croissant. La mort dans le premier âge est habituelle dans les grosses hydrocéphalies. À l’inverse, dans certains cas, une stabilisation spontanée se produit, et le retard psychomoteur peut n’être que modeste. Les causes d’hydrocéphalies sont variées : il peut s’agir de malformations ventriculaires ou de malformations complexes de la base du crâne. L’association à un spina-bifida (défaut de fermeture du canal rachidien en arrière, v. vertèbre) est possible, ajoutant à l’hydrocéphalie ses propres conséquences. De nombreuses infections ou infestations parasitaires (toxoplasmes) fœtales ou néo-natales peuvent également être en cause, de même que les hémorragies méningées néo-natales (feutrage des espaces arachnoïdiens bloquant les citernes de la base). Le traitement, quelquefois étiologique (médical ou chirurgical), n’est le plus souvent que palliatif : la technique de dérivation ventriculaire la plus souvent utilisée consiste à installer un cathéter (un tuyau) entre l’oreillette droite du cœur et les ventricules cérébraux ; une valve évite le reflux sanguin tout en permettant au L. C. R. de se mêler au sang veineux auriculaire.
Les hydrocéphalies de l’adulte
Certaines sont liées à une tumeur bloquant le système ventriculaire. La nature bénigne ou maligne de celle-ci et son accessibilité au chirurgien conditionnent le pronostic, mais l’hydrocéphalie joue un rôle aggravant et peut en soi justifier une dérivation au moins temporaire du L. C. R. Les hydrocéphalies communicantes secondaires à une méningite ou à une hémorragie méningée spontanée ou post-traumatique sont mieux connues depuis l’avènement des techniques isotopiques qui permettent leur détection. Une dérivation ventriculaire peut permettre dans ces cas des améliorations très significatives de séquelles neuropsychiques.
J. E.
M. R. Klein, l’Hydrocéphalie du nourrisson. Étude clinique et traitement (Masson, 1958).
