Le pemphigus vulgaire est fait de bulles apparues soudainement en peau saine sans caractère inflammatoire ; ces bulles se flétrissent et, une fois rompues, découvrent des érosions douloureuses. Les muqueuses sont alors atteintes et l’état général s’altère rapidement. Faute de traitement, la mort survient en douze à dix-huit mois. Sans guérir complètement, les corticoïdes permettent des survies de plusieurs années.

Le pemphigus végétant est caractérisé par la survenue de villosités mollasses et végétantes sur les érosions postbulleuses. L’atteinte des muqueuses est de règle. Le pronostic est réservé, mais meilleur que pour le pemphigus vulgaire. Des guérisons sont possibles avec la cortisone.

Le pemphigus foliacé, rare en France, comporte une forte desquamation recouvrant de larges bulles flasques. Son évolution est lente. Très fréquent au Brésil (feu sauvage), il est psoriasiforme. Les cas mortels sont rares.

Le pemphigus séborrhéique (syndrome de Senear-Usher) simule à la face le lupus érythémateux et sur le tronc la maladie de Duhring. Fait de bulles flasques et de squames grasses, il respecte les muqueuses. De pronostic imprévisible, il est mortel tantôt en quelques mois, tantôt après de longues années.

Le pemphigus chronique bénin, décrit par Gougerot et les frères Hailey, est une génodermatose bulleuse atteignant le cou, les aisselles, les plis inguinaux. Les bulles sont éphémères et remplacées par des placards érythémateux bordés d’une collerette épidermique flottante.

Le pemphigus oculaire frappe les sujets âgés, débutant par de minuscules bulles sur le tiers inférieur de la conjonctive. Ultérieurement, la cécité survient par symblépharon (adhérences des paupières) et opacification cornéenne, en quelques mois ou en quelques années. La fréquence d’autres localisations muqueuses justifie l’autonomie de l’affection désignée sous le vocable de dermatose bulleuse muco-synéchiante et atrophiante.

• L’épidermolyse bulleuse est faite de bulles d’origine traumatique apparaissant sur les régions exposées aux frottements. Dans la forme simple (Köbner), ces bulles s’effacent en quelques jours sans laisser de traces. Cette dermatose de cause génétique apparaît à la naissance et s’améliore à la puberté. Transmise en dominance, l’affection est de pronostic favorable. La forme albo-papuloïde de Pasini en est une variété ; elle comporte des élevures blanc ivoire, groupées géographiquement (aspect de puzzle). La forme polydysplasique associe d’autres anomalies hypoplasiques ; elle est transmise en récessivité simple ; son pronostic est réservé, et les sujets atteints ont une mort précoce.

• L’acrodermatitis enteropathica de Danbolt et Closs débute entre un et dix-huit mois. Elle associe des troubles généraux et intestinaux à un polymorphisme lésionnel cutané de prédilection péribuccal : bulles rappelant l’épidermolyse, plages érythématosquameuses impétigineuses, alopécie diffuse totale.

• Les porphyries cutanées, qu’elles soient congénitales (maladie de Günther) ou hépatiques acquises, comme la porphyrie cutanée tardive de l’adulte, comportent la survenue de bulles sur les parties découvertes. Elles sont dues à un trouble du métabolisme des porphyrines, protéines constituantes de l’hémoglobine. Toute intolérance au soleil se manifestant par des bulles doit faire suspecter une porphyrie. La porphyrie tardive de l’adulte oriente vers le diagnostic d’intoxication éthylique.

Traitement

Le traitement local des bulles vise à pallier leur infection. Mis à part les ampoules douloureuses qui peuvent être percées aseptiquement à leur partie déclive, le mieux est de s’abstenir de les crever. Lorsqu’elles sont ouvertes, les érosions sous-jacentes sont à badigeonner quotidiennement soit à l’alcool iodé, soit avec des solutions antiseptiques. Le traitement général dépend de la cause qu’il faut supprimer, si elle est connue. Les corticoïdes donnent des résultats intéressants dans certaines dermatoses bulleuses de cause inconnue.

A. C.