surrénales (capsules) (suite)

Causes

Toute destruction progressive des deux surrénales touchant aussi bien la corticale que la médullaire entraîne inévitablement l’apparition de la maladie d’Addison. La cause de loin la plus fréquente est la tuberculose bilatérale des surrénales. Ce n’est cependant pas la seule. Les auteurs anglo-saxons signalent la fréquence croissante d’une atrophie surrénale simple, non tuberculeuse et à laquelle on ne trouve aucune cause dans l’état actuel de nos connaissances. Très rarement, une syphilis évoluée, des métastases cancéreuses, des lésions parasitaires, leucémiques, une lymphogranulomatose* maligne, une dégénérescence amyloïde sont les causes de l’insuffisance surrénale. Signalons enfin les insuffisances surrénales dites « fonctionnelles », qui relèvent d’une cause ne touchant pas directement les surrénales : l’insuffisance hypophysaire (la surrénale n’est plus stimulée), le myxœdème sévère (v. thyroïde) qui retentit sur les surrénales, un traitement cortisonique prolongé qui, mettant la surrénale au repos, entraîne l’atrophie de la glande et une insuffisance surrénale à l’arrêt du traitement.

Symptômes

Le début de la maladie est lent et insidieux. La première manifestation est une fatigue profonde, une grande fatigabilité à l’effort telles qu’au bout d’un certain temps d’évolution de la maladie, et surtout pendant les crises aiguës d’insuffisance surrénale, le malade se trouve incapable d’effectuer les actes les plus élémentaires de l’existence et se trouve cloué au lit ou dans un fauteuil, bien qu’il n’y ait jamais de paralysie à proprement parler.

Cette fatigue est bientôt rattachée à son origine par l’apparition de la mélanodermie, qui est une coloration brun sale de la peau, plus ou moins foncée, pouvant donner à des sujets de race blanche l’aspect des mulâtres (d’où le nom de « maladie bronzée »). Elle atteint toute la surface du corps, mais débute et reste toujours prédominante sur les parties exposées : visage, dos des mains, ainsi que sur les régions soumises au frottement. On remarque d’autre part sur les muqueuses et notamment à l’intérieur des joues l’existence de « plaques ardoisées ».

Par ailleurs, la tension artérielle baisse, le pouls est faible, les bruits du cœur sont sourds. Le malade perd l’appétit, présente des troubles digestifs variés, des douleurs abdominales, des vomissements. Il maigrit, sa vie sexuelle régresse jusqu’à l’impuissance ou la frigidité. Le caractère se détériore : irritabilité ou apathie, dépression, ralentissement des facultés intellectuelles.

Au point de vue biologique, le malade est anémique, hypoglycémique (baisse du sucre sanguin), il perd de l’eau et du sel par ses urines, où on note la baisse très importante du taux des stéroïdes* (produits de dégradation des hormones surrénaliennes). Le test de Thorn est négatif, ce qui veut dire que la glande reste sans réponse à une injection d’hormone corticotrope (A. C. T. H., v. hypophyse).

Évolution et traitement

Avant la découverte de la cortisone, la maladie évoluait habituellement par poussées, qui traduisaient l’incapacité où se trouve l’organisme de répondre aux multiples agressions de l’existence, car les surrénales sécrètent l’adrénaline, dite « hormone du stress » et qui mobilise les réserves de l’organisme face aux épreuves qu’il peut subir. Les crises addisoniennes étaient donc provoquées par tout facteur intercurrent dans la vie du malade : infection même bénigne, traumatisme, intervention chirurgicale, simple extraction dentaire, émotion... Le malade mourait fréquemment lors d’une de ces crises.

Cela ne devrait plus arriver de nos jours, où le régime salé, la thérapeutique hormonale substitutive à base de cortisone et d’hydrocortisone à vie ont considérablement amélioré le pronostic, donnant aux sujets qui en sont atteints une espérance de vie normale, à condition que le traitement soit étroitement surveillé et adapté aux circonstances. Il sera par ailleurs utile au malade de porter sur lui une carte mentionnant la maladie et son traitement.

A. G.