Éd. 1971-1976

sclérose (suite)

La sclérose latérale amyotrophique

Appelée également maladie de Charcot, cette affection est une maladie dégénérative du système nerveux, d’évolution progressive inéluctable et de cause inconnue.

Elle est caractérisée anatomiquement par l’atteinte élective des cellules motrices de la moelle épinière, du tronc cérébral et des fibres des voies cortico-spinales (fibres pyramidales allant du cortex cérébral à la moelle).

Plus fréquente chez l’homme que chez la femme, elle débute souvent entre quarante et soixante ans de façon insidieuse. Elle se traduit par un déficit moteur avec fatigabilité, maladresse des mains et fonte musculaire (amyotrophie). L’amyotrophie bilatérale frappe d’abord l’éminence thénar (muscles de pouce), réalisant la « main de singe », puis l’éminence hypothénar (muscles de l’auriculaire), aboutissant à la main plate ; elle atteint ensuite les muscles interosseux et lombricaux (main en griffe : les premières phalanges en extension, alors que les deux dernières sont en flexion) ; elle gagne enfin l’avant-bras (main de prédicateur), puis le bras (bras ballant). Le déficit moteur progresse aussi vers le bas, gagnant les muscles abdominaux et ceux des membres inférieurs. Les réflexes tendineux sont exagérés ; il existe un signe de Babinski. Des fasciculations musculaires (contractions anarchiques des fibres) s’y associent ; des crampes peuvent exister, mais l’examen de la sensibilité ne montre aucun déficit objectif de celle-ci. Les fonctions psychiques sont normales ainsi que les examens de laboratoire usuels. L’examen électrique des muscles (électromyogramme) confirme l’origine nerveuse de l’amyotrophie.

L’évolution se fait sans rémission vers l’extension et l’aggravation progressive des paralysies et des atrophies musculaires.

L’extension au tronc cérébral est habituelle sous forme de paralysies bulbaires qui révèlent souvent la maladie ; l’atteinte de la langue se traduit par une fatigabilité à la parole et par une atrophie avec fasciculations ; l’atteinte du pharynx, du voile du palais, du larynx est responsable de fausses routes alimentaires, d’accidents de suffocation parfois mortels. Les nerfs moteurs de l’œil et les nerfs sensoriels ne sont pas touchés.

Sclérose combinée de la moelle

Le syndrome de sclérose combinée de la moelle associe des signes d’atteinte pyramidale discrète (Babinski bilatéral) et d’atteinte des cordons postérieurs de la moelle (troubles de la sensibilité profonde, paresthésies). Un tel tableau peut être réalisé par certaines compressions de la moelle, mais il est également caractéristique des complications neurologiques de l’anémie de Biermer (carence en vitamine B12).

Sclérose diffuse des hémisphères

Appelée également maladie de Schilder, cette affection de causes diverses frappe surtout l’enfant ; elle se traduit par des troubles du comportement, une détérioration progressive de l’intelligence, des troubles visuels et souvent des crises d’épilepsie. L’évolution est fatale en deux ou trois ans.

Sclérose tubéreuse de Bourneville

Cette affection est due à un trouble congénital du développement de nombreux tissus (dysplasies) : elle associe des signes neurologiques (épilepsie, retard intellectuel, troubles de la vue) à des lésions cutanées, viscérales et tissulaires diverses.

Sclérose corticale laminaire

Affection propre à l’alcoolisme chronique, elle se traduit par une détérioration mentale progressive, associée à un tremblement et à une dysarthrie.

C. V.

M. Laignel-Lavastine et N. T. Korresios, Recherches séméiologiques, sérologiques, cliniques et thérapeutiques sur la sclérose en plaques (Maloine, 1947).

Scopas

En gr. Skopas, sculpteur et architecte grec (Páros iv^e s. av. J.-C.).

Les Anciens voyaient en ce maître parien le rival de l’Athénien Praxitèle*, et Pline l’Ancien lui attribue une Aphrodite nue « supérieure même à celle de Praxitèle ». Mais l’œuvre de Scopas, très mutilée, se laisse malaisément reconnaître.

Scopas eut la charge de reconstruire le temple d’Alea Athéna à Tégée. L’étude du sanctuaire permet d’apprécier comment le sculpteur mit en valeur la statue de culte en élargissant la cella : les colonnes intérieures sont traitées en appliques ; un étage ionique se superpose à un étage corinthien dont le chapiteau, au décor végétal tout frémissant de vie, anime la paroi. Les frontons, très ruinés, racontent les légendes locales : à l’est, la Chasse du sanglier de Calydon (la hure du sanglier est conservée) et, à l’ouest, le Combat entre Achille et Télèphe (Télèphe étant le fils de la nymphe tégéenne Augé). De ce dernier fronton, nous avons quelques têtes admirables ; l’une d’elles, coiffée d’une peau de lion, représente peut-être Télèphe (musée de Tégée).

Scopas travailla avec trois autres maîtres — Timotheos, Bryaxis et Léocharès — au tombeau de Mausole, le fameux mausolée d’Halicarnasse, autour des années 350. On s’accorde à lui attribuer quelques plaques de l’Amazonomachie, où sont aux prises Grecs et Amazones (British Museum, Londres). Le dessin d’ensemble, dans un jeu d’obliques et de courbes, évoque plus un ballet, a-t-on noté, qu’un combat ; il fait remarquablement ressortir les attitudes individuelles : ainsi cette Amazone qui tire à l’arc, chevauchant sa monture à rebours, ou celle-ci qui vient de se retourner et va assener un coup de hache à son adversaire ; le sculpteur a fixé le moment où le corps vrille ; la tunique amplifie le mouvement et, tournoyant, découvre magnifiquement les chairs.

Ce sont les seules pièces sorties du ciseau du maître, ou au moins de son atelier, que nous connaissions. Les Anciens ont surtout décrit des œuvres isolées, dont il ne subsiste plus que des copies, souvent difficiles à identifier. En dehors du groupe des Niobides, pour lequel les auteurs antiques hésitaient entre Scopas et Praxitèle, mais que la critique moderne place un peu plus tard, Scopas réalisa : le Cortège de Néréides et de Tritons (derrière Poséidon) ; Pothos, une allégorie du désir amoureux ; Arès assis, dont l’Arès Ludovisi (musée des Thermes, Rome) garde le souvenir : de manière significative, le dieu de la Guerre exprime surtout la lassitude des combats. Un jeune Méléagre montre une inquiétude mélancolique devant la mort qui l’attend.