Affection endocrinienne acquise de l’adulte. Elle est la conséquence de l’hypersécrétion d’une hormone hypophysaire, l’hormone de croissance (somathormone ou STH), par une tumeur bénigne de l’hypophyse antérieure, habituellement un adénome éosinophile. Elle a été individualisée par Pierre Marie (1853-1940).
L’action de l’hormone de croissance sur le tissu conjonctif, derme et os en particulier, après la soudure des cartilages de conjugaison, rend compte du trait le plus apparent de l’acromégalie : la déformation prédominant à la face et aux extrémités, d’apparition souvent progressive. Ainsi, le visage est déformé par la saillie des arcades sourcilières, des pommettes et du menton. Le nez, les lèvres et les oreilles sont épaissis, les dents sont écartées, la langue est épaisse et large. Le crâne est moins touché, avec cependant une saillie excessive des apophyses mastoïdes et de la protubérance occipitale externe. Aux extrémités, les mains et les pieds sont épaissis et élargis ; l’hypertrophie porte sur tous les plans : peau, tissu cellulaire sous-cutané, muscles, os. Le thorax peut être modifié par une cyphose dorsale. Le ventre est gros et saillant ; une hypertrophie des organes intra-abdominaux (foie, rate, intestin) est parfois notée. La peau est épaissie, infiltrée et grasse, parfois anormalement pigmentée et riche en poils. Les cheveux sont rudes et sans souplesse. Les modifications morphologiques de l’acromégalie peuvent, cependant, être plus discrètes et prêter à discussion avec les morphotypes acromégaloïdes constitutionnels. La comparaison avec les photographies antérieures, l’augmentation progressive et récente de la pointure des gants et des chaussures sont alors des éléments précieux pour affirmer le caractère acquis des déformations.
L’examen radiographique du squelette précise la participation osseuse dans les déformations. Au niveau de la tête, ce sont : l’accentuation de l’angle du maxillaire inférieur, l’épaississement irrégulier des parois de la voûte du crâne, l’hypertrophie des sinus et celle du tubercule de la selle turcique et de la protubérance occipale, parfois une hyperostose frontale interne. On observe également un épaississement de la corticale des os longs et une ostéoporose. La fréquence d’un élargissement des corps vertébraux et d’images d’arthrose exubérante a incité à isoler un « rhumatisme acromégalique ».
L’évolution de l’acromégalie est très variable. Elle se résume parfois à la disgrâce corporelle, qui peut expliquer les troubles psychiques de type dépressif fréquemment observés. Mais la gravité de cette affection réside dans ses complications, qui apparaissent souvent lors d’une poussée évolutive. Le risque majeur est oculaire : à l’étroit dans la loge hypophysaire, la tumeur peut comprimer le chiasma des nerfs optiques et exposer ainsi à la cécité par compression, puis par atrophie du nerf optique. Seule l’étude systématique et répétée du champ visuel, à la recherche d’un rétrécissement, qui porte initialement sur les secteurs temporaux, permet de dépister cette compression avant l’apparition des premiers troubles visuels subjectifs. Quant à l’appréciation du volume de la tumeur, elle est difficile et se juge indirectement sur l’élargissement de la selle turcique, visible sur les radiographies et les tomographies du crâne. Les complications endocriniennes sont dominées par les troubles de la glycorégulation, qui peuvent donner lieu à un diabète sévère, peu sensible à l’insuline. On observe parfois des troubles de la fonction sexuelle avec perte de la libido, impuissance chez l’homme, aménorrhée chez la femme. Le corps thyroïde peut être augmenté de volume (goitre). L’insuffisance cardiaque, dernière complication grave de l’acromégalie, de pathogénie encore incertaine, est une cause non négligeable de mort. La présence éventuelle de ces diverses complications intervient dans l’appréciation de l’allure évolutive de la maladie. On tient compte également des données biologiques : taux de phosphore organique du sérum, augmenté lors des poussées, et taux plasmatique de l’hormone somatotrope, de dosage délicat, mais plus fidèle que le précédent.
C’est en fonction de ces données cliniques et biologiques qu’est fait le choix souvent difficile du traitement le mieux adapté : neurochirurgical ou radiothérapique. Le but du traitement neurochirurgical, le seul indiqué en présence de troubles oculaires, est d’extirper la tumeur hypophysaire par voie basse nasale transsphénoïdale ou par voie haute sous-frontale. La radiothérapie peut être effectuée par irradiation externe, en utilisant les hautes énergies, ou par irradiation in situ, avec des implants d’isotopes radioactifs d’yttrium ou d’or intrahypophysaires, mis en place par voie nasale. Quel que soit le traitement, une surveillance périodique prolongée est indispensable. Quant à la régression des déformations, elle demeure aléatoire.
M. B.
R. Gille, le Métabolisme du calcium et l’ostéoporose dans l’acromégalie (Arnette, 1954). / D. Ikkos, Pathophysiological Studies in Acromegaly Pertaining to the Extracellular Water, Renal Function and Basal Metabolism (Stockholm, 1956).
