Maladie décrite en 1817 par James Parkinson dans son Essai sur la paralysie agitante. Elle survient dans la seconde moitié de la vie et évolue de façon lentement progressive.

Circonstances d’apparition

La maladie de Parkinson touche plus l’homme que la femme et atteint de 0,6 à 1,4 p. 100 de la population. Sa cause est inconnue : on la considère comme une maladie dégénérative, mais les cas familiaux ne sont pas totalement exceptionnels.

D’autres affections dégénératives du système nerveux peuvent donner au cours de leur évolution des signes appartenant à la lignée parkinsonienne ; il s’agit des hérédodégénérescences spino-cérébelleuses (touchant la moelle et le cervelet), de la sclérose* latérale amyotrophique et de certaines démences.

De même, au cours de certaines maladies infectieuses, peut apparaître un syndrome parkinsonien : au cours de la poliomyélite* antérieure aiguë et surtout au cours de l’encéphalite herpétique. L’encéphalite épidémique de von Economo (1917) se manifeste par un syndrome parkinsonien postencéphalitique qui peut apparaître au cours de l’épidémie d’encéphalite, mais qui se manifeste généralement plusieurs années plus tard.

Lors de l’évolution de certaines tumeurs, à la suite de certains traumatismes, à l’occasion d’intoxications par l’oxyde de carbone, le manganèse et par certains médicaments (neuroleptiques) peuvent également se développer des états parkinsoniens.

Manifestations cliniques

L’aspect du malade est très particulier : sa silhouette est un peu fléchie, raidie, penchée en avant les bras collés au corps ; il chemine à petits pas ; sa démarche se bloque invinciblement ou se précipite au contraire ; le sujet piétine avant la difficile rotation amorçant une chute en arrière qui en une seule masse le bascule lourdement sur son siège. Lorsqu’on l’interroge, il ébauche une rotation en bloc de la tête et du tronc, élève un visage figé et sa voix à elle seule trahit son état.

Avant la mort, incapable de faire un geste, il sera immobilisé dans son lit. Dans cette attitude extrême, il reste encore caractéristique, la tête légèrement fléchie, comme adossé à un oreiller invisible ; il offre un visage immobile, mais contracture, mâchoire serrée, lèvres entrouvertes d’où s’écoule un peu de salive, et il reste les yeux ouverts. Ses bras sont en demi-flexion, les poignets sont fléchis, les doigts serrés les uns contre les autres, les jambes en demi-flexion écartées et en rotation interne.

Avant qu’il en soit là, bien des années se sont écoulées et il a à peine perçu les signes annonciateurs de son calvaire. Il se plaignait d’une certaine lenteur, d’avoir la main un peu inhabile, incapable d’exécuter des mouvements fins courants ; il s’était alarmé d’une réelle peine pour écrire qui se traduisait par une petite écriture avec amenuisement caractéristique des lettres en fin de ligne ; il avait été humilié par la découverte d’un peu de salive le matin sur son oreiller. Il avait perdu cette mélodie du langage, il se trahissait déjà par le maintien un peu prolongé de ses attitudes, par son air guindé, la pauvreté de sa mimique.

À l’examen, on met en évidence trois symptômes caractéristiques : l’akinésie, les troubles du tonus postural, le tremblement.

• L’akinésie. Elle est caractérisée par la rareté et la lenteur des mouvements. Elle est responsable de la rareté du clignement des paupières : le visage du malade est figé, inexpressif. Dans ce masque immobile, seuls les mouvements des globes oculaires sont conservés et assurent l’exploration du champ visuel. Cette akinésie pourrait évoquer une paralysie, mais l’exploration de la force musculaire montre l’absence de déficit moteur.

Qu’arrive une émotion et l’on assiste à la suppression passagère de l’akinésie, ou bien le malade reste figé dans une sorte de piétinement sur place.

• L’hypertonie. C’est l’augmentation du tonus musculaire. Debout, le malade a tendance à garder les genoux légèrement fléchis. L’ensemble de la silhouette se voûte très légèrement en avant, le bras reste près du corps. Si on imprime au tronc des mouvements alternatifs de rotation, le mouvement pendulaire des bras ne se produit plus.

La marche révèle la perte du balancement des bras. Lorsque le malade est debout et immobile, une légère poussée suffit à le faire partir en arrière à petits pas précipités pour rattraper son équilibre. Cette hypertonie existe tout au long du mouvement, cède régulièrement par à-coups, donnant l’impression classique de la « roue dentée » lors de la flexion passive de l’avant-bras sur le bras.

• Le tremblement. Il commence en général d’un côté, et dans la majorité des cas son siège initial est la main.