Nom générique de diverses affections caractérisées par une prolifération des tissus constitutifs des ganglions lymphatiques et s’accompagnant le plus souvent d’une augmentation de volume de ceux-ci.

En pathologie humaine, trois affections portent ce nom : la lymphogranulomatose vénérienne, ou maladie de Nicolas et Favre, la lymphogranulomatose maligne, ou maladie de Hodgkin, et la lymphogranulomatose bénigne, ou maladie de Besnier-Bœck-Schaumann.

Lymphogranulomatose vénérienne

La lymphogranulomatose vénérienne, encore appelée lymphogranulomatose inguinale subaiguë, s’observe surtout de nos jours dans les pays tropicaux ou subtropicaux. Devenue exceptionnelle en Europe, elle connaît un regain d’actualité aux États-Unis. Transmise par un contact vénérien, le plus souvent à l’occasion de rapports sexuels anormaux (anaux), elle entre dans le cadre des miyagawelloses, dues à des agents pathogènes du genre Miyagawelle. Au point de vue clinique, le chancre d’inoculation passe souvent inaperçu. C’est une petite ulcération des organes génitaux ou de l’anus qui apparaît entre une à six semaines après le contact. Les adénopathies multiples qui lui succèdent, individualisées sous le nom de bubon inguinal, s’observent surtout chez l’homme. Elles sont faites de ganglions augmentés de volume, plus ou moins coalescents, d’abord mobiles, puis adhérents à la peau. Elles évoluent vers le ramollissement et la fistulisation dite « en pomme d’arrosoir » ; d’où le terme ancien de poradénie donné par certains auteurs à la maladie.

En l’absence de traitement, cette évolution se prolonge : chez l’homme, l’extension au périnée semble rare, mais, chez la femme, elle peut aboutir à la constitution d’une masse plus ou moins ramollie et fistulée, constituant l’esthiomène. C’est surtout l’atteinte ano-rectale, primitive ou secondaire, qui pose de délicats problèmes de thérapeutique. En raison de son évolution traînante, elle risque d’aboutir à un rétrécissement du rectum. Si le diagnostic de la maladie de Nicolas et Favre doit être évoqué d’après les données épidémiologiques et cliniques, il peut heureusement être indirectement confirmé par les examens de laboratoire. L’intradermo-réaction de Frei, provenant d’un broyât de ganglions de poradénie, a une valeur considérable, quasi spécifique. Elle doit être lue au bout de quatre jours. Accessoirement, on peut utiliser une réaction de fixation du complément.

Le traitement repose essentiellement sur les antibiotiques (tétracyclines, chloramphénicol) et les sulfamides en cure prolongée. Il est parfois nécessaire de ponctionner les bubons ou de recourir à un acte chirurgical pour les rétrécissements rectaux ou les esthiomènes. La prophylaxie s’inscrit dans la lutte générale contre les maladies vénériennes. Le dépistage des partenaires et le traitement des malades doivent être suffisamment précoces pour avoir les meilleures chances d’être efficaces.

Maladie de Hodgkin

La maladie de Hodgkin est toute différente : elle est de nature tumorale et actuellement classée parmi les hématosarcomes non leucémiques, c’est-à-dire les tumeurs malignes des ganglions sans passage de cellules dans le sang (comme c’est le cas dans les leucémies). Cette affection relativement fréquente de l’adulte jeune reste grave, mais elle a bénéficié de récents progrès thérapeutiques. Elle est le plus souvent révélée par de gros ganglions qui peuvent être superficiels (volontiers au cou ou à l’aisselle, fermes, indolores, mobiles) ou profonds (surtout dans le médiastin [partie médiane du thorax]). Ces adénopathies peuvent être isolées ou associées à des signes généraux, dont la fièvre est le plus important. Ce dernier élément du tableau initial peut lui-même être isolé, réalisant une fièvre prolongée typiquement ondulante, parfois continue. Les manifestations ganglionnaires peuvent aussi s’accompagner d’un prurit (démangeaison) ou de sensations douloureuses à leur niveau, provoquées par l’ingestion d’alcool. D’autres localisations peuvent exister, reflétant l’extrême polymorphisme de l’affection. Il peut s’agir de localisations digestives, notamment gastriques ou hépatiques, de localisations osseuses, notamment vertébrales, à l’origine de troubles neurologiques, ou de localisations pleuro-pulmonaires. L’atteinte de la rate peut exister isolément, mais la splénomégalie (grosse rate) fait partie du tableau classique de la maladie. Le diagnostic ne peut être établi formellement que par la biopsie ganglionnaire, qui met en évidence un aspect polymorphe et surtout la présence de grosses cellules dites « de Sternberg », mesurant environ 40 microns, pourvues d’un énorme noyau avec d’énormes nucléoles. À défaut de biopsie, la ponction ganglionnaire peut être réalisée. Les autres examens complémentaires ayant une valeur d’orientation sont : l’hémogramme (numération globulaire et formule leucocytaire), qui révèle une hyperleucocytose avec polynucléose (augmentation des polynucléaires) et hyperéosinophilie (augmentation des polynucléaires éosinophiles) inconstante ; la cuti-réaction à la tuberculine, dont la négativation est un bon signe de la maladie ; le dosage de la fibrinémie (augmentée) ; enfin la mesure de la vitesse de sédimentation (accélérée). Ce sont surtout les examens radiographiques qui permettent d’apprécier l’extension de la maladie : clichés pulmonaires, du squelette et lymphographie. Ce dernier examen est à la base d’une classification de la maladie de Hodgkin en quatre stades (stade I : forme localisée avec soit un ganglion isolé, soit deux groupes ganglionnaires en des zones contiguës ; stade II : forme régionale avec deux groupes ganglionnaires non contigus, mais situés au même étage par rapport au diaphragme ; stade III : forme généralisée avec atteinte des territoires ganglionnaires de part et d’autre du diaphragme et atteinte splénique ; stade IV : forme disséminée avec atteinte multiganglionnaire, viscérale ou osseuse). L’évolution reste sévère, bien que des survies prolongées, voire des guérisons soient observées actuellement. Le pronostic dépend essentiellement de la précocité d’institution d’un traitement rationnel adapté au stade de la maladie. Schématiquement, la radiothérapie s’applique aux deux premiers stades, soit en champs localisés, soit en grands champs, à une dose totale de 3 000 à 4 000 R. La chimiothérapie est associée en cas de signes généraux. Aux stades III et IV, on utilise la chimiothérapie simple ou multiple, qui nécessite une surveillance hématologique stricte. Les produits les plus utilisés sont la méthylhydrazine, la vincaleucoblastine et ses dérivés, ainsi que les corticoïdes. Des antimycosiques d’appoint peuvent être nécessaires pour pallier certaines complications liées aux traitements immunosuppresseurs (ils diminuent la résistance aux infections).