Cyanose (teinte bleue) permanente, froide et non douloureuse des extrémités distales.
Elle a été individualisée par Crocq en 1896. C’est une affection de la jeune fille plus inesthétique que grave, mais de traitement difficile. Son aspect est assez uniforme : il existe une cyanose* permanente de degré variable des extrémités. Les doigts de la main sont bleu-mauve, surtout au niveau des pulpes et sur le dos de la main, alors que les paumes sont plus rarement touchées. De même au pied, les orteils et le dos du pied sont atteints, tandis que la plante est respectée.
Parfois la cyanose remonte en Socquette le long des chevilles, mais rarement plus haut. Au-dessus, le membre est souvent le siège de marbrures pourpres séparées par des taches de peau claire. Les doigts et les mains atteints sont un peu gonflés, avec un abaissement de la température locale et une hypersudation entraînant une moiteur. Ces troubles sont permanents, parfois accentués par une exposition au froid. Mais ils ne s’accompagnent pas de douleur, et les téguments ne s’ulcèrent pas. La face peut être atteinte au niveau des joues et des oreilles. L’affection touche surtout le sexe féminin, avec parfois une tendance familiale. Elle débute souvent aux alentours de la puberté et se trouve parfois heureusement influencée par les grossesses. Par contre, une recrudescence à la ménopause reste possible.
La cause de ce trouble est difficile à retrouver : on a pu élucider le mécanisme responsable de l’acrocyanose, mais on en connaît mal l’origine. Il est établi que la cyanose est due à des anomalies des vaisseaux capillaires, pré- et postcapillaires. À l’état normal, artériole et veinule sont directement reliées par un « shunt » dont le débit varie en fonction des besoins locaux. En cas d’acrocyanose, ce shunt est anormalement ouvert. D’où deux conséquences : un retour veineux rapide, anormalement précoce, comme en témoignent les radiographies vasculaires, et, par contre, une diminution du débit sanguin dans les capillaires « court-circuités ». Pour compenser cette insuffisance d’apport, l’oxygène est davantage extrait de l’hémoglobine. Ainsi s’expliquent d’une part l’absence de troubles trophiques, puisqu’il n’y a pas d’anoxie* tissulaire, d’autre part la cyanose, qui est due à la proportion d’hémoglobine réduite plus élevée que dans des capillaires normaux. Ce mécanisme est connu et a pu être démontré par des artériographies et des capillaroscopies (examen à la loupe binoculaire des fins capillaires sous-unguéaux) ; il a été étudié par des méthodes physiques (enregistrement des pulsations artériolaires, modifications de la résistivité électrique des tissus). Mais son origine exacte reste obscure.
Le fait que le sexe féminin soit le plus atteint et l’heureux effet des grossesses avaient fait retenir une origine hormonale. En fait, les bilans endocriniens sont toujours normaux, et l’opothérapie est inefficace. Il n’y a pas non plus de globulines anormales, notamment de cryoglobulines. Les sections de nerfs sympathiques ont un résultat inconstant. Le seul trait particulier serait un terrain fait de timidité et d’introversion. Mais cela est sans doute plus une association qu’une cause profonde.
L’acrocyanose doit être distinguée de deux autres affections : le syndrome de Raynaud et l’érythromélalgie.
Le syndrome de Raynaud, décrit par Maurice Raynaud (1834-1881) en 1862, associe « syncope, asphyxie locale et gangrène symétrique des extrémités ». Cette définition, à elle seule, fait la distinction d’avec l’acrocyanose. Il s’agit ici d’accès paroxystiques dont le début est fait de pâleur. Très vite, l’extrémité de quelques doigts devient blanche, et cette pâleur s’étend de la pulpe vers la main en respectant généralement le pouce. Une diminution de volume du doigt est parfois même perceptible. Cette phase est parfois totalement indolore, mais souvent elle s’accompagne de fourmillements, d’un engourdissement du doigt, qui, joints à une diminution de la sensibilité, concourent à entraîner une certaine maladresse. Puis la phase de cyanose apparaît, la teinte bleutée prenant peu à peu la place de la pâleur en suivant la même progression. C’est au moment de cette phase asphyxique que les douleurs sont le plus nettes : sensation de fourmillements, élancements volontiers pulsatiles, avec sensation de gonflement des doigts. Ceux-ci, froids et bleus, sont moites, couverts de sueurs. Après un temps variable, la fin de la crise est annoncée par la réapparition d’une teinte rosée qui repousse, toujours en suivant la même progression, la cyanose vers la racine du doigt. Les extrémités du nez ou des oreilles peuvent présenter le phénomène de Raynaud, ainsi que les orteils. Des complications peuvent apparaître, sans rapport étroit avec l’ancienneté du phénomène, sous forme d’ulcérations et de gangrène des extrémités. En effet ici, à côté de la cyanose, existe une anoxie, car la constriction des vaisseaux prive les tissus d’oxygène. Au pire, l’extrémité devient une escarre et exige des amputations progressives. Là encore ce sont les femmes qui sont le plus atteintes, et le début se situe fréquemment à la puberté ou aux alentours de la ménopause. Par contre, le rôle du froid est ici prépondérant : déclenchement ou majoration des troubles au début de l’hiver ; rôle déterminant d’une exposition à l’air froid ou surtout dans l’eau froide. Parfois les émotions, la colère (dont on sait le retentissement sur le système orthosympathique) ont une action dans le déclenchement du mal.
