xanthomatose

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Toute maladie caractérisée par la dissémination de xanthomes (petites tumeurs bénignes, planes ou nodulaires, formées de cellules riches en dépôts lipidiques).

Selon qu'elle se trouve associée ou non à une hyperlipidémie (augmentation anormale du taux de certains lipides tels que le cholestérol dans le sang), une xanthomatose se range dans l'un des deux grands groupes de xanthomatoses, les xanthomatoses hyperlipidémiques ou les xanthomatoses normolipidémiques.

XANTHOMATOSES HYPERLIPIDÉMIQUES

Caractérisées par la dissémination de xanthomes et par une hyperlipidémie, elles regroupent 3 types d'affection.

Les hypertriglycéridémies endogènes pures sont caractérisées par la formation de. 0s éruptifs (taches en saillie entourées d'un halo rouge) ou de xanthomes striés palmaires (lésions jaunâtres), par une athérosclérose précoce et parfois par des calculs de la vésicule biliaire.

Les syndromes d'hypertriglycéridémie majeure se manifestent le plus souvent par la formation brutale (à la suite d'un apport alimentaire riche en graisses) de nombreux xanthomes, par un gros foie, une grosse rate et divers troubles neurologiques ; le taux sanguin de triglycérides est très élevé.

Les xanthomatoses hyperlipidémiques héréditaires apparaissent dès l'enfance (xanthomes plans, xanthomes tendineux, xanthomes plans de l'angle interne de l'œil) ou vers la cinquantaine (xanthomes plans et tendineux). Elles se traduisent par une athérosclérose (maladie dégénérative de l'artère ayant pour origine la formation d'une plaque d'athérome - dépôt lipidique - sur sa paroi).

XANTHOMATOSES NORMOLIPIDÉMIQUES

Caractérisées par la dissémination de xanthomes, les xanthomatoses normolipidémiques ne s'accompagnent pas d'élévation du taux des lipides circulants du sang. On regroupe sous ce terme plusieurs affections caractérisées par diverses lésions.

Le xanthome papulonodulaire disséminé se traduit par la dissémination de petites papules rouge brunâtre.

Le xanthome plan se caractérise par la formation de taches planes, jaune ou jaune-orangé. L'une de ses formes particulières, appelée xanthome plan des paupières, ou xanthélasma, se traduit par la présence de dépôts jaunâtres dans l'angle interne de l'œil et sous les paupières.

Traitement et prévention

Le traitement consiste d'une part à soigner les xanthomes, d'autre part à traiter l'hyperlipidémie éventuellement associée à la xanthomatose (régime alimentaire, prise de médicaments hypolipémiants). Dans les familles touchées, le conseil génétique a un rôle majeur dans la prévention de la transmission de ces maladies.