thrombocytémie primitive ou thrombocytémie essentielle

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection caractérisée par une augmentation anormale du nombre des plaquettes sanguines sans cause déterminée.

La thrombocytémie est l’un des quatre principaux syndromes myéloprolifératifs. Elle est relativement fréquente et touche en général des sujets âgés d'au moins 20 ans. Dans 50 % des cas environ, elle est due à une mutation acquise, activatrice de la protéine JAK2 (comme dans la maladie de Vaquez).

Symptômes

Une thrombocytémie peut se manifester par la thrombose (obstruction par un caillot) d'une ou de plusieurs petites artères ; les veines sont moins souvent touchées. Elle occasionne parfois des douleurs aux mains et aux pieds, souvent calmées par la prise d'aspirine, et une légère augmentation du volume de la rate. Très souvent, il n'y a aucun symptôme et l'anomalie est découverte de façon fortuite à l'occasion d'une prise de sang. Plus rarement, la maladie est révélée par des hémorragies.

Diagnostic

Le diagnostic se fonde sur une augmentation considérable du nombre des plaquettes (de 500 000 à plusieurs millions par millimètre cube, alors que le chiffre normal se situe entre 150 000 et 450 000), constatée en l'absence de toute cause (inflammation, hémorragie, carence en fer, insuffisance fonctionnelle de la rate) pouvant expliquer ce phénomène.

Traitement et pronostic

En cas d'augmentation modérée du nombre des plaquettes, le traitement consiste à administrer des antiagrégants plaquettaires (aspirine) à petites doses. Si l'augmentation est très forte, ou en cas de risque vasculaire particulier, il est nécessaire de réduire la production de plaquettes au moyen de médicaments dits myélosuppresseurs, comme l'hydroxyurée. Un contrôle régulier du nombre des plaquettes (tous les 3 à 6 mois) est nécessaire. Le pronostic de cette affection est très bon.