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syndrome paranéoplasique

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Ensemble de manifestations associées à un cancer et évoluant en même temps que lui.

Les syndromes paranéoplasiques sont présents chez 7 à 15 % des patients ayant un cancer. Ils apparaissent soit dans les analyses sanguines (dosages hormonaux, numération formule sanguine, etc.), soit à l'examen du malade ; ils peuvent être les premiers symptômes du cancer ou apparaître après son diagnostic. Certains de ces syndromes sont dus à la diffusion dans l'organisme d'une substance sécrétée par la tumeur maligne.

Différents types de syndrome paranéoplasique

Les anomalies peuvent atteindre différents appareils ou tissus.

Les syndromes dermatologiques sont très nombreux, le lien avec le cancer d'origine étant plus ou moins étroit. Certaines dermatoses sont toujours en rapport avec un cancer : ce sont l'acanthosis nigricans malin (plaques pigmentées et épaisses), associé le plus souvent à un cancer digestif ; l'acrokératose paranéoplasique de Bazex (plaques rouges recouvertes de squames très épaisses, touchant le dos des mains, les oreilles et le dessus des pieds), toujours liée à un cancer des voies aériennes supérieures ; l'érythème nécrolytique migrateur, ou syndrome du glucagonome, lié à un glucagonome du pancréas. D'autres dermatoses peuvent être liées, mais pas de façon systématique, à un cancer, comme la dermatomyosite (inflammation de la peau et des muscles), pouvant révéler un cancer génital, digestif ou bronchopulmonaire mais aussi exister isolément (formes idiopathiques) ; l'ichtyose acquise, pouvant accompagner un cancer bronchopulmonaire ou un lymphome ; les anomalies des ongles (hippocratisme digital, syndrome des ongles jaunes), révélant parfois un cancer bronchopulmonaire. Enfin, une maladie bulleuse (pemphigus paranéoplasique) n'est que rarement liée à un cancer profond.

Les syndromes endocriniens sont liés à des sécrétions hormonales anormales produites par la tumeur, surtout si elle est neuroendocrinienne (phéochromocytome). On peut observer un syndrome de Schwartz-Bartter (accumulation d'eau dans l'organisme par excès de sécrétion d'hormone antidiurétique), une sécrétion excessive des hormones corticostéroïdes (hypercorticisme) ou thyroïdiennes (hyperthyroïdie), une augmentation du taux de calcium dans le sang (hypercalcémie) ou une diminution du taux de glucose dans le sang (hypoglycémie). La fièvre, l'anorexie et la cachexie, qui accompagnent le cancer, sont liées à la sécrétion par la tumeur de cachectine (hormone normalement produite par les macrophages).

Les syndromes hématologiques concernent soit les cellules sanguines, soit la coagulation. Dans le premier cas, le cancer sécrète des facteurs de croissance des cellules de la moelle osseuse, provoquant une augmentation du nombre de globules rouges (polyglobulie), de plaquettes (thrombocytémie) ou de globules blancs (hyperleucocytose). Dans le second cas, la sécrétion par la tumeur de facteurs de la coagulation provoque des thromboses (formation de caillots) et des embolies (migration de ces caillots dans la circulation) ou, au contraire, des hémorragies par coagulation intravasculaire disséminée (destruction locale des facteurs de la coagulation et des plaquettes).

Les syndromes neurologiques ont un mécanisme inconnu. Ils atteignent l'ensemble de l'encéphale, sous la forme d'une encéphalopathie, ou une partie de l'encéphale seulement, par exemple le cervelet, ou encore les nerfs - il s'agit alors d'une neuropathie périphérique. Les signes sont moteurs (ataxie [absence de coordination des mouvements], paralysie) et/ou sensitifs (augmentation ou diminution locale de la sensibilité tactile ou profonde). Le syndrome de Lambert-Eaton ressemble à une myasthénie, maladie neurologique caractérisée par une fatigabilité à l'effort.

Les syndromes osseux ont également un mécanisme inconnu. Le plus caractéristique est celui de Pierre Marie, également connu sous le nom d'ostéoarthropathie hypertrophiante. Le plus souvent consécutif à un cancer du poumon, il associe une hypertrophie des doigts (hippocratisme digital), une inflammation des articulations et un épaississement du périoste (membrane fibreuse qui recouvre l'os, sauf au niveau des surfaces articulaires) visible à la radiographie.

Traitement

Un syndrome paranéoplasique fait parfois l'objet d'un traitement isolé : ainsi, une hypercalcémie ou une hypoglycémie doivent être traitées en urgence. Mais le seul vrai traitement est celui du cancer en cause : la disparition du syndrome suit l'éradication du cancer ; de même, sa réapparition doit faire rechercher une récidive, locale ou à distance (métastase).