syndrome de Wiedemann-Beckwith

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie congénitale caractérisée par une augmentation du volume de la langue, une hernie ombilicale, une hypertrophie des viscères, un gigantisme et une hypoglycémie par excès de sécrétion d'insuline.

La maladie de Wiedemann-Beckwith est due à un trouble du développement fœtal. S'y associent fréquemment un angiome plan frontal, parfois une microcéphalie (crâne de volume très inférieur à la normale) et la survenue d'une tumeur maligne (du rein, des glandes corticosurrénales, des gonades ou du foie).

Diagnostic

Ce syndrome peut être dépisté, dès avant la naissance, par l'échographie. Après la naissance, le diagnostic est confirmé par l'examen clinique et par le dosage de la glycémie.

Traitement

Le seul traitement possible consiste à corriger l'hypoglycémie et à surveiller régulièrement, par des échographies abdominales en particulier, un éventuel développement tumoral. Certaines tumeurs peuvent faire l'objet d'une ablation chirurgicale.

Pronostic

Le traitement précoce de l'hypoglycémie a permis de réduire considérablement les séquelles neurologiques (convulsions, paralysies) de ce syndrome. Seule la microcéphalie associée peut perturber le développement neurologique de l'enfant.