syndrome de Sharp ou connectivite mixte

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Association chez un même patient des signes d'au moins deux maladies systémiques (maladies chroniques d'origine auto-immune caractérisées par une atteinte du collagène, appelées également connectivites).

Le syndrome de Sharp touche surtout la femme, vers l'âge de 35 ans.

Symptômes et signes

Ils varient d'un malade à l'autre, mais ce sont le plus souvent les signes du lupus érythémateux disséminé et de la sclérodermie systémique, plus rarement ceux de la dermatomyosite et de la polyarthrite rhumatoïde. Différentes parties de l'organisme sont touchées :

Les atteintes articulaires, inflammatoires, touchent surtout les petites articulations, évoquant une polyarthrite rhumatoïde.

Les atteintes cutanées comprennent dans 90 % des cas un syndrome de Raynaud (contraction des vaisseaux sanguins des doigts en cas d'exposition au froid), parfois associé à une sclérodactylie (sclérodermie de la peau des doigts, qui devient rigide et impossible à pincer). On peut observer aussi une rougeur des joues, parfois de petits nodules multiples à hauteur des tendons des avant-bras, des mains et des pieds, plus rarement une chute des cheveux, une sensibilité excessive au rayonnement solaire, des télangiectasies (dilatation des petits vaisseaux cutanés), des ulcérations buccales, des troubles de la pigmentation.

Les atteintes glandulaires sont représentées par un syndrome sec, ou syndrome de Gougerot-Sjögren (sécheresse buccale, oculaire et vaginale).

Les atteintes viscérales sont également possibles : atteinte de l'œsophage avec hypotonie, du poumon (fibrose pulmonaire), du cœur (myocardite, péricardite), du système nerveux (névralgie du trijumeau, méningite).

Diagnostic et traitement

Le diagnostic repose sur l'étude de la vitesse de sédimentation (V.S.), dont l'accélération révèle le processus inflammatoire, et sur la recherche d'anticorps antinucléaires spécifiques, dits solubles (anti-ENA, de l'anglais Extractable Nuclear Antibodies). Le traitement des formes bénignes repose sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens ou les antipaludéens de synthèse, ou l'association des deux ; celui des formes sévères requiert l'administration de corticostéroïdes et parfois d'immunosuppresseurs, ou encore des échanges plasmatiques (plasmaphérèses).