syndrome de Moschcowitz ou purpura thrombocytopénique thrombotique

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Association de symptômes comprenant des dérèglements circulatoires (microthromboses des artérioles) responsables d'insuffisance rénale et cardiaque et de troubles neurologiques, une diminution des plaquettes, « consommées » par les thromboses, et une anémie due à la fragmentation des globules rouges dans les artérioles.

La cause du syndrome de Moschcowitz demeure, dans la plupart des cas, indéterminée. De petites épidémies ont été décrites chez l'enfant, ce qui suggère une possible origine infectieuse. Certaines formes récidivantes, parfois pendant des années, observées chez les adultes, laissent supposer une prédisposition éventuellement génétique. Il est parfois observé un déficit, inné ou acquis, en une protéine plasmatique inhibitrice de l'agrégation plaquettaire.

Symptômes et signes

Une fièvre et des troubles digestifs inaugurent souvent la maladie. Les manifestations neurologiques (déficits moteurs passagers), rénales (insuffisance rénale souvent associée à un arrêt de l'émission d'urine), hématologiques (anémie hémolytique sévère, diminution du nombre des plaquettes associée à des hémorragies) sont plus ou moins marquées selon les cas.

Évolution et traitement

La maladie régresse parfois spontanément en quelques jours, voire en quelques semaines, ce qui rend difficile l'appréciation de l'efficacité des traitements. Le risque principal est celui de l'insuffisance rénale, qui peut être irréversible. Parmi les nombreux traitements proposés (corticostéroïdes, héparine, antiagrégants plaquettaires, ablation de la rate), le seul dont l'efficacité soit démontrée consiste à remplacer régulièrement le plasma du patient par du plasma frais (technique dite de plasmaphérèse). Dans certains cas, le seul apport de plasma frais, sans prélèvement de celui du patient, peut être suffisant.