syndrome d'Eisenmenger

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Cardiopathie avec cyanose (dite « maladie bleue »), associant une malformation congénitale (communication entre les cavités cardiaques droites et gauches ou entre l'aorte et l'artère pulmonaire) et une maladie des artérioles pulmonaires liée le plus souvent à cette malformation.

Cette maladie, rarement détectée chez l'enfant en raison de son évolution progressive, n'est pas exceptionnelle chez l'adulte.

Symptômes et signes

Le syndrome d'Eisenmenger provoque une très forte augmentation des pressions artérielles pulmonaires. Celle-ci entraîne le passage du sang désoxygéné (bleu), contenu dans les cavités cardiaques droites et dans l'artère pulmonaire, dans les cavités cardiaques gauches ou dans l'aorte par la voie de communication anormale, qu'il s'agisse d'une communication entre les 2 oreillettes ou entre les 2 ventricules, de la persistance du canal artériel ou de l'existence d'une fenêtre entre l'aorte et l'artère pulmonaire. Cette circulation anormale du sang crée une cyanose des ongles et des lèvres. En cas de mauvaise tolérance apparaissent des signes d'insuffisance cardiaque. Cette maladie est compatible avec une vie prolongée.

Diagnostic et traitement

L'échocardiographie met en évidence la présence d'une communication anormale entre les différentes structures anatomiques.

Si l'affection est mal tolérée, son traitement est chirurgical et repose sur la greffe cœur-poumon ou sur la greffe pulmonaire isolée, associée, dans ce dernier cas, à une correction de la communication existante.