spasme en flexion ou spasme infantile ou syndrome de West

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Crise épileptique du nourrisson, associée à des anomalies électroencéphalographiques caractéristiques.

Symptômes et diagnostic

Le spasme en flexion se manifeste chez les nourrissons, avant l'âge de un an, par un raidissement brutal du tronc, des membres et du cou, suivi de leur fléchissement ou, au contraire, mais plus rarement, de leur extension. Le tracé de l'électroencéphalogramme est profondément désorganisé avec un mélange anarchique d'ondes lentes, d'ondes aiguës et de pointes de grande amplitude, les hypsarythmies, dont la fréquence, l'aspect et la topographie sont très variables. Il faut ensuite rechercher une éventuelle lésion cérébrale sous-jacente, par scanner ou imagerie par résonance magnétique (I.R.M.) et/ou un retard de développement avec arrêt, voire régression, des acquisitions psychomotrices.

Traitement et pronostic

La maladie est le plus souvent rebelle aux antiépileptiques. Si le cerveau n'a pas subi de lésion, le trouble est bénin et un traitement par les corticostéroïdes permet de contrôler très rapidement le spasme épileptique et de guérir l'enfant. En revanche, si les données fournies par l'imagerie cérébrale confirment la présence de lésions du cerveau et si l'enfant souffre d'un retard mental préexistant, le pronostic dépend de la lésion et de ses possibilités de traitement.