sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie généralisée du système réticulo-endothélial (tissu disséminé dans l'organisme, formé de cellules disposées en réseau), caractérisée par l'existence d'une lésion typique mais non spécifique, le granulome épithélioïde (amas de cellules épithélioïdes – globules blancs modifiés – au centre sans nécrose caséeuse), et qui est susceptible de toucher successivement ou simultanément un grand nombre d'organes ou de tissus (ganglions, poumons, peau, os et articulations).

L'origine de la sarcoïdose est inconnue.

Symptômes et signes

La sarcoïdose est une maladie ubiquitaire qui peut toucher les ganglions, les poumons, les os, les articulations, les reins, le cœur, les yeux. Les atteintes neurologiques (neurosarcoïdose) sont particulièrement sévères. Cependant, elle est fréquemment dépourvue de symptômes ou de signes visibles. Dans les autres cas, la maladie peut être révélée par différentes manifestations :

Les lésions thoraciques sont les plus fréquentes et se classent selon quatre stades : au stade 0 de la maladie, les lésions n'apparaissent pas à la radiographie ; au stade 1, on observe des adénopathies (inflammation des ganglions lymphatiques) volumineuses du médiastin (région comprise entre les deux poumons) ; au stade 2, les adénopathies médiastinales s'accompagnent d'infiltrations nodulaires du poumon ; au stade 3, la radiographie révèle une infiltration pulmonaire évoluée.

Les lésions cutanées touchent surtout les adultes jeunes et les Noirs et sont fréquemment représentées par un érythème noueux, caractérisé par des nodules rougeâtres, symétriques, sensibles, qui siègent sur la face interne des jambes. Cet érythème, même s'il constitue une atteinte fréquente lors d'une sarcoïdose, n'est pas une manifestation spécifique de cette maladie, contrairement aux sarcoïdes, lésions de taille et de forme variables : petits éléments hypodermiques disposés en anneaux, gros nodules, lupus pernio, qui est une variété diffuse de sarcoïde. Ces lésions cutanées typiques s'accompagnent de manifestations plus rares et non spécifiques : chute des cheveux, érythrodermie (rougeur et desquamation de la peau), ichtyose (peau sèche couverte de squames fines), démangeaisons.

Des atteintes osseuses (dites maladie de Perthes-Jüngling), qui touchent principalement les doigts et les orteils peuvent survenir : elles se manifestent par un gonflement et une déformation des phalanges, éventuellement des douleurs articulaires.

Les autres symptômes ou signes d'une sarcoïdose peuvent être une hypertrophie des ganglions superficiels (axillaires, inguinaux), une arthrite, des douleurs diffuses, des anomalies oculaires (uvéite antérieure, par exemple), des atteintes du foie et des glandes salivaires. On constate plus rarement une splénomégalie (augmentation du volume de la rate) et des atteintes myocardiques, rénales, musculaires et nerveuses.

Diagnostic et évolution

En l'absence de sarcoïdes, la sarcoïdose est souvent de diagnostic difficile. Insidieuse, latente et fréquemment asymptomatique, elle est souvent découverte à l'occasion d'une radiographie thoracique de routine, qui détermine un bilan complet mettant en évidence différents signes de la maladie : existence d'une hypercalcémie (taux anormalement élevé de calcium dans le sang), disparition de l'allergie à la tuberculine, augmentation, en cas d'atteinte pulmonaire, du taux d'angiotensine convertase (enzyme de conversion de l'angiotensine) dans le sérum sanguin. L'analyse du liquide d'un lavage broncho-alvéolaire et l'examen au microscope de prélèvements réalisés sur différents tissus (bronches, peau, ganglions, foie, glandes salivaires) contribuent à l'établissement du diagnostic, plus aisé chez les sujets porteurs de symptômes aisément décelables et caractéristiques, comme les sarcoïdes.

Une sarcoïdose évolue par poussées successives sans que l'on connaisse bien les facteurs de leur déclenchement.

Traitement

Le traitement dépend du bilan général. Le plus souvent la maladie régresse spontanément en quelques années sans traitement. En cas d'atteinte viscérale – notamment pulmonaire, cardiaque, rénale, neurologique ou ophtalmologique – ayant un retentissement fonctionnel ou à risque vital, des corticostéroïdes sont prescrits pour plusieurs mois. Plus rarement, en cas de corticorésistance (inefficacité du traitement) ou de corticodépendance (impossibilité de réduire, sans entraîner de rechute, les doses de corticoïdes), des immunosuppresseurs peuvent être prescrits. Dans les formes cutanées, on administre soit des traitements généraux comme l'isoniazide ou les antipaludéens de synthèse, soit des traitements locaux comme l'infiltration d'un corticostéroïde ou la destruction par l'azote liquide des lésions isolées.