phocomélie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Malformation congénitale caractérisée par l'absence du segment proximal (bras ou cuisse) et/ou du segment moyen (avant-bras ou jambe) d'un membre.

Dans les formes les plus graves, les mains ou les pieds sont directement issus du tronc.

La phocomélie évoque les membres du phoque, d'où sa dénomination. Elle est essentiellement due à l'absorption par la mère pendant sa grossesse d'un médicament, le thalidomide (hypnotique et antilépreux) ; ce dernier est aujourd'hui administré plus rarement (dans le traitement de la maladie de Behçet) et sous contraception stricte médicalement contrôlée lorsqu'il s'agit de femmes en âge de procréer.

Les solutions thérapeutiques offertes par l'orthopédie devront être adaptées au handicap de l'enfant, mais aussi et surtout favoriser ses mécanismes d'adaptation à sa malformation.

Voir : agénésie.