pemphigus

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie dermatologique caractérisée par l'apparition de bulles à l'intérieur de l'épiderme, se rompant pour laisser place à des érosions douloureuses.

Causes

Le pemphigus est une affection rare, de cause mal connue. On évoque un mécanisme auto-immun (sécrétion par le système immunitaire du sujet d'anticorps dirigés contre des constituants de sa propre peau). Certains cas sont causés par la prise de médicaments (inhibiteurs de l'enzyme de conversion, D-pénicillamine). Il existe aussi un facteur héréditaire (la fréquence de cette affection est plus élevée dans certaines populations).

Différents types de pemphigus

Le pemphigus vulgaire débute par des lésions bulleuses sur les muqueuses, surtout celles de la bouche. Les bulles se rompent rapidement, laissant des érosions (pertes de substance superficielle), très douloureuses et gênant l'alimentation. Des localisations cutanées peuvent également survenir sur le visage, la poitrine et les membres. Elles sont caractérisées par l'absence de démangeaison avant la sortie des bulles ; la simple pression des doigts en périphérie de ces bulles donne lieu à un décollement immédiat de la peau.

Le pemphigus foliacé, encore plus rare, évolue en deux phases. De petites bulles flasques touchent d'abord le visage, la poitrine et le dos. Puis les bulles disparaissent et sont remplacées par de vastes plaques rouges, suintantes, desquamant en grands lambeaux cutanés.

Traitement et évolution

Le traitement est local et général. Les soins locaux consistent en l'ouverture des bulles et en bains antiseptiques. Le traitement général a transformé le pronostic de cette maladie autrefois mortelle. Il repose sur l'administration de corticostéroïdes à fortes doses pendant une période de 6 mois à 1 an. Les immunosuppresseurs, la ciclosporine et les plasmaphérèses ont également été proposés.

L'évolution après traitement est variable : certains patients ne rechutent jamais ; chez d'autres sujets, l'administration constante de faibles doses de corticostéroïdes est nécessaire sous peine de récidive immédiate.