néphrose ou néphrose lipoïdique ou syndrome néphrotique à glomérules optiquement normaux ou syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie atteignant les glomérules du rein et se traduisant par un syndrome néphrotique (chute du taux sanguin de protéines).

Il n'existe pas de cause connue de la néphrose, qui est liée à une anomalie de la paroi des capillaires des glomérules ; celle-ci devient perméable aux protéines, qui peuvent quitter le sang et apparaître en grandes quantités dans les urines. Il en résulte un afflux d'eau vers les tissus interstitiels de l'organisme, entraînant l'apparition d'œdèmes.

Symptômes et signes

La néphrose peut survenir à tout âge, mais elle est surtout fréquente chez l'enfant, chez lequel elle constitue la première cause de syndrome néphrotique. Le début est généralement brutal : apparition d'œdèmes diffus sous la peau ou les membranes séreuses (épanchements pleuraux, péritonéaux ou péricardiques). Les urines sont peu abondantes, foncées. Elles contiennent un taux élevé de protéines, d'albumine en particulier, tandis que la concentration de protéines dans le sang est, elle, très faible. Le taux de lipides (cholestérol et triglycérides) dans le sang augmente, alors que la biopsie rénale ne révèle pas de lésions significatives.

Traitement

Il repose à la fois sur la prise de corticostéroïdes à fortes doses pendant plusieurs mois, associée à la prise de diurétiques, et sur un régime limitant les apports en sel et en eau afin d'éviter l'aggravation des œdèmes. Généralement, les symptômes disparaissent en quelques jours ou en quelques semaines, mais la diminution des doses de corticostéroïdes doit être très progressive. En effet, des rechutes surviennent parfois lorsque celles-ci sont trop faibles ou à l'arrêt du traitement : ces néphroses, dites corticodépendantes, peuvent nécessiter l'administration d'un immunosuppresseur (ciclosporine, par exemple). Certaines formes particulièrement graves de néphrose, telle la hyalinose segmentaire et focale, résistent aux corticostéroïdes ; ces néphroses corticorésistantes entraînent une insuffisance rénale chronique et peuvent récidiver sur le greffon en cas de greffe.