myélofibrose

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Augmentation pathologique du réseau de collagène situé autour des cellules de la moelle osseuse.

La myélofibrose ne constitue pas en elle-même une maladie mais se rencontre au cours de plusieurs types de pathologie. Son mécanisme est mal connu, mais le plus fréquent est la sécrétion, soit par les cellules lymphoïdes malignes, soit par des cellules myéloïdes anormales (mégacaryocytes, surtout), de cytokines (TGFβ, notamment) favorisant le développement du collagène.

Différents types de myélofibrose

On distingue les myélofibroses primaires des myélofibroses secondaires, consécutives à une maladie déterminée (cancers, maladie de Hodgkin, lymphomes, leucémies aiguës). La myélofibrose primitive, ou splénomégalie myéloïde, est habituellement une maladie du sujet âgé. Dans cette maladie, la myélofibrose, importante, empêche la formation normale des éléments sanguins par la moelle osseuse. Pour des raisons inconnues, la rate et le foie augmentent de volume et produisent anormalement des cellules myéloïdes.

Une forme évoluée de myélofibrose, appelée ostéomyélofibrose, associe la fibrose osseuse à une modification de la trame osseuse et se rencontre surtout dans les formes évoluées de splénomégalie myéloïde.

Symptômes et signes

Du fait de la diversité des causes de myélofibrose, il n'existe pas de signes spécifiques. On observe très souvent une anémie avec une déformation des globules rouges (globules en forme de poire ou de larmes, ou dacryocytes). Le nombre de globules blancs est souvent augmenté, celui des plaquettes, variable. L'os est anormalement dur lorsque l'on pratique la ponction médullaire, laquelle ne ramène souvent que très peu de cellules.

Évolution et traitement

Elles dépendent de la cause. On ne dispose pas actuellement de traitement spécifique de la myélofibrose. C’est le cas pour la myélofibrose idiopathique (splénomégalie myéloïde). Dans d’autres pathologies, la fibrose peut régresser lorsque les cellules qui en sont la cause sont éliminées par les traitements adaptés (lymphome, leucémie aiguë, tricholeucocytes).