maladie de Kawasaki ou syndrome adéno-cutanéo-muqueux

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie inflammatoire fébrile liée à un dysfonctionnement immunitaire.

Dans 80 % des cas, la maladie de Kawasaki touche les enfants de moins de 5 ans. Décrite pour la première fois au Japon en 1967, elle a été identifiée depuis dans le monde entier, notamment aux États-Unis et au Canada, où elle sévit par épidémies localisées. L'affection est aujourd'hui connue en Europe, où elle n'est pas rare.

Causes

Les causes précises de la maladie sont encore inconnues. La fréquence plus grande de la maladie de Kawasaki chez certaines populations, notamment au Japon, et l'existence de quelques rares cas familiaux ont conduit à la recherche d'un terrain génétique prédisposant et la présence d'épidémies distinctes et saisonnières (fin d'hiver-début de printemps) a pu faire croire à une origine infectieuse, de type viral notamment, mais les recherches n'ont pas encore permis de confirmer ces hypothèses.

Symptômes et signes

La maladie se manifeste par une fièvre élevée durant plus de cinq jours, résistant aux antibiotiques et aux antipyrétiques ; par une conjonctivite affectant en général les deux yeux ; par une inflammation des lèvres, saignantes et fissurées, de la bouche et du pharynx ; par une rougeur ou un œdème des doigts ou des orteils, parfois douloureux et suivis d'une desquamation intervenant de 10 à 20 jours après le début de la maladie. Des éruptions diverses apparaissent au cinquième jour de la maladie, essentiellement sur le torse, mais aussi sur les extrémités. À ces diverses manifestations s'associent parfois des ganglions bilatéraux, qui évoluent sans suppuration, des douleurs articulaires et abdominales, et, très rarement, des accidents vasculaires cérébraux.

Diagnostic

Il est orienté par les résultats des examens du sang, qui mettent en évidence un syndrome inflammatoire sévère (élévation importante de la protéine C-réactive et des plaquettes).

Évolution

La maladie de Kawasaki peut entraîner des altérations très sévères du cœur et des gros vaisseaux. Durant la phase aiguë apparaît parfois une inflammation du myocarde et du péricarde. Vers la troisième semaine, le patient est exposé à une atteinte des coronaires avec anévrysmes (dilatations). Enfin, l'élévation du taux des plaquettes sanguines peut être responsable de thrombose causant parfois une mort subite.

Traitement

Le malade est le plus souvent hospitalisé et doit être soumis à une surveillance particulièrement stricte. Il faut notamment faire pratiquer des échocardiographies destinées à détecter d'éventuels anévrysmes coronariens. Le traitement a deux objectifs essentiels : durant la phase aiguë, réduire les symptômes inflammatoires et participer à la prévention des complications cardiovasculaires ; durant la phase de convalescence, traiter les anévrysmes coronariens déjà constitués s'il en existe.

Pendant la première phase, il faut administrer durant au moins deux semaines de l'aspirine à hautes doses ainsi que des gammaglobulines par voie intraveineuse. Lors de la convalescence, qui commence en moyenne de 10 à 15 jours après le début de la maladie, le traitement par l'aspirine est poursuivi à faibles doses pendant deux mois si les examens échocardiographiques sont restés négatifs, plus longtemps s'il existe des anomalies coronariennes. Dans ce dernier cas, le patient doit être suivi par un cardiologue.

Pronostic

À long terme et en l'absence d'anomalies coronariennes, l'enfant peut reprendre une activité physique normale. Cependant, il est indispensable de procéder tous les trois ans environ à un examen cardiaque complet.