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maladie de Darier

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie cutanée caractérisée par des lésions croûteuses et cornées malodorantes, dues à une kératinisation des cellules de l'épiderme (dyskératose), aboutissant à une dislocation de celles-ci (acantholyse).

La maladie de Darier est une maladie héréditaire rare qui se transmet sur le mode autosomique dominant : le gène porteur de la maladie est situé sur un chromosome autosome – non sexuel – et il suffit qu'il soit reçu de l'un des parents pour que l'enfant développe la maladie. Le signe le plus caractéristique est la formation de petites papules arrondies de moins de 1 centimètre de diamètre, légèrement en saillie et à la surface grisâtre et rugueuse, qui siègent symétriquement sur le visage et sur le tronc. Ces papules peuvent être associées à de petites lésions planes semblables à des verrues, situées sur le dos des mains.

Évolution

La maladie de Darier débute dès l'enfance, entre 8 et 16 ans, puis évolue de façon chronique et peut se compliquer, notamment, d'une surinfection grave généralisée de la peau avec risque d'extension aux muqueuses, en particulier celles de l'œsophage et des voies aériennes supérieures (pharynx, larynx, fosses nasales). Le pronostic reste réservé du fait des complications et de la faible efficacité du traitement.

Voir : acantholyse, dyskératose.