maladie de Déjerine-Sottas

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie héréditaire, caractérisée par une hypertrophie des nerfs responsable d'atrophie musculaire et de paralysies.

La maladie de Déjerine-Sottas est héréditaire et se transmet de façon autosomique dominante : il suffit que le gène porteur soit transmis par l'un des parents pour que l'enfant développe la maladie. Cette neuropathie atteint les nerfs commandant les muscles du squelette. Les signes en sont une paralysie des membres inférieurs entraînant une gêne à la marche, puis une paralysie des membres supérieurs rendant difficiles les gestes de la vie courante, ainsi qu'une diminution de la sensibilité cutanée. S'y ajoutent souvent des douleurs, une déformation de la colonne vertébrale, des troubles de la motricité oculaire. L'évolution commence très tôt, parfois à la naissance, et aboutit souvent à une dépendance totale sans qu'un traitement puisse l'arrêter.

Pour certains médecins, cette affection serait une des variantes de la maladie de Charcot-Marie.