maladie d'Alpers

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie se manifestant chez l'enfant, après une période de développement normal, par une dégénérescence de la substance grise du cerveau et du cervelet (cortex et noyaux gris).

Les causes de la maladie d'Alpers n'ont pas encore été déterminées, mais des études récentes ont permis de détecter chez les sujets atteints un déficit enzymatique mitochondrial.

Cette maladie, rare, parfois familiale, se caractérise par un affaiblissement des fonctions intellectuelles, une hypotonie (relâchement général des muscles) entrecoupée, par intervalles, de brèves secousses musculaires, ainsi que par des troubles de la motricité. À ces symptômes vient également s'ajouter une atteinte du foie pouvant conduire à l'insuffisance hépatique. L'évolution de la maladie est défavorable.