maladie d'Addison ou insuffisance surrénalienne lente

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie rare due à une atteinte des glandes corticosurrénales conduisant à un déficit total en aldostérone et en cortisol.

Cette maladie fut décrite en 1855 par un médecin anglais, Thomas Addison, comme l'association d'une anémie, d'une langueur et d'une pigmentation anormale de la peau par atteinte des glandes surrénales.

Causes

Autrefois, la maladie était due surtout à la tuberculose. Aujourd'hui, la cause la plus fréquente est la rétraction corticale (involution des corticosurrénales). Celle-ci, qui atteint les deux surrénales, peut survenir isolément, dans le cadre d'un syndrome polyendocrinien auto-immun (les anticorps produits par le système immunitaire attaquant les glandes surrénales) associant thyroïdite lymphocytaire chronique, insuffisance ovarienne, diabète insulinodépendant, ou être liée à un déficit enzymatique du métabolisme des acides gras à longue chaîne.

Symptômes et signes

Ils s'installent très progressivement : fatigue physique et psychique, ressentie surtout le soir, pigmentation brunâtre de la peau des plis de flexion, des zones de frottement et des muqueuses, hypotension artérielle, anorexie, tendance à l'hypoglycémie et goût prononcé pour le sel.

Diagnostic

Il repose sur l'absence d'augmentation du taux de cortisol et d'aldostérone une heure après injection de corticotrophine (ACTH), et sur l'élévation spontanée du taux d'ACTH. Il comporte une recherche d'anticorps antisurrénaliens, un bilan endocrinien (thyroïde, parathyroïde, ovaires) et général (recherche d'une maladie de Biermer, d'un vitiligo) et un scanner de la région surrénalienne.

Évolution

Une insuffisance surrénale aiguë peut être déclenchée par une agression infectieuse, psychique ou traumatique, ou par une intervention chirurgicale. Elle est marquée par une déshydratation, des troubles digestifs (douleurs abdominales, vomissements et diarrhée). Elle nécessite un traitement en urgence.

Traitement

Le traitement substitutif à vie associe un régime normalement salé, de l’hydrocortisone et de la fludrocortisone. Ces hormones sont augmentées en cas de stress (fièvre, intervention chirurgicale) afin de prévenir une insuffisance surrénale aiguë. Chez les femmes, un traitement par DHEA peut être associé pour traiter le déficit en androgènes.