incontinentia pigmenti ou maladie de Bloch-Sulzberger

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection héréditaire caractérisée par des lésions cutanées associées à des atteintes viscérales.

L'incontinentia pigmenti est une affection rare, s'observant essentiellement chez les filles. Elle se manifeste dès la naissance par une éruption évoluant en trois phases. La première se présente sous la forme de placards cutanés rouges, légèrement surélevés, qui démangent et se recouvrent de vésicules et de bulles (cloques), disposées de façon linéaire sur le dos et les membres. La deuxième phase est marquée par l'apparition de papules ressemblant à celles du lichen plan et recouvertes de grosses élevures irrégulières. À la troisième phase apparaissent de petites taches bleues ardoisées, sur le tronc et les membres, prenant une disposition caractéristique « en jets d'eau » ou « en éclaboussures ». Cette pigmentation s'atténue progressivement à la puberté. Les atteintes viscérales sont surtout oculaires (cataracte) et nerveuses (risque de convulsions et de retard mental). Enfin, des déficits immunitaires ont été signalés.

Le traitement est celui des symptômes : ouverture et dessèchement des bulles à la phase initiale et, au besoin, administration de médicaments anticonvulsivants. Il subsiste une hyperpigmentation à l'emplacement des lésions après leur disparition.