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hypopituitarisme ou insuffisance hypophysaire

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection caractérisée par un déficit global en hormones hypophysaires, essentiellement celles de l'antéhypophyse (corticotrophine, thyréostimuline, somathormone, gonadotrophines et prolactine).

Ce déficit peut atteindre l'ensemble des sécrétions de l'hypophyse (panhypopituitarisme) ou concerner seulement certaines sécrétions (hypopituitarisme dissocié).

L'hypopituitarisme est une maladie rare, dont les causes sont diverses. La plupart des hypopituitarismes sont acquis. Ils succèdent habituellement à une tumeur ou à une irradiation de l'hypothalamus et de l'hypophyse, à une hémochromatose (surcharge de fer dans l'organisme) ou à un syndrome de Sheehan (nécrose de l'antéhypophyse d'origine vasculaire). La forme congénitale est très rare, souvent marquée par un déficit isolé en somathormone (hormone de croissance), et de cause inconnue.

Symptômes et signes

Ils s'installent très progressivement, ce qui rend le diagnostic parfois long à établir.

Le sujet est pâle et fatigable. Les zones normalement pigmentées (mamelons, organes génitaux) se décolorent progressivement. La peau devient fine et ridée, froide et sèche. Les cheveux prennent un aspect fin et soyeux ; le système pileux diminue, avec disparition de la barbe chez l'homme, des poils du pubis et des aisselles pour les deux sexes. Chez l'enfant, on observe une cassure de la courbe de croissance et un arrêt ou une absence du développement pubertaire. Chez la femme, l'hypopituitarisme entraîne une absence de règles. Sur le plan psychique, il apparaît souvent un ralentissement intellectuel, parfois des troubles de la mémoire et toujours une perte de la libido. L'hypopituitarisme s'accompagne d'une hypotension artérielle et d'un ralentissement du rythme cardiaque.

Diagnostic et évolution

Les examens biologiques montrent une anémie (diminution de la quantité d'hémoglobine dans le sang) et une hypoglycémie (baisse du taux de glucose dans le sang). Les examens hormonaux décèlent un déficit en hormones antéhypophysaires et un déficit associé en hormones thyroïdiennes, corticosurrénaliennes et gonadiques, qui ne sont plus stimulées. Des examens radiologiques et l'étude du champ visuel sont nécessaires pour rechercher une compression des voies optiques cérébrales par une tumeur.

Non traité, l'hypopituitarisme peut s'aggraver brutalement à l'occasion d'un stress, d'une infection ou d'un acte chirurgical, par exemple. La phase aiguë se traduit par une hypoglycémie, une hypotension artérielle, une diminution de la température corporelle et des troubles de la conscience pouvant aller jusqu'au coma profond.

Traitement

Il consiste à remplacer les hormones manquantes par des médicaments : thyroxine, hydrocortisone, 9-alpha-fludrocortisone, hormone de croissance et hormones sexuelles (œstroprogestatifs ou testostérone) ou gonadotrophines (hormones folliculostimulante et lutéinisante). Une tumeur hypophysaire doit être opérée ou irradiée.