fièvre méditerranéenne familiale ou maladie périodique

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie caractérisée par de brusques accès de fièvre, qui reviennent périodiquement, à intervalles plus ou moins réguliers, sans que l'on retrouve de facteurs déclenchants particuliers.

La fièvre méditerranéenne familiale est une maladie héréditaire qui semble se transmettre selon un mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) récessif (le gène porteur doit être transmis par le père et la mère pour que l'enfant développe la maladie), avec une nette prédominance masculine. Elle a été décrite pour la première fois en 1945 et touche essentiellement les populations d'Afrique du Nord et du Moyen-Orient. Le gène de la fièvre méditerranéenne familiale a été identifié en 1997.

Symptômes et signes

La maladie se déclare généralement avant que l'enfant ait atteint sa dixième année. Les accès de fièvre durent de quelques heures à quelques jours et disparaissent spontanément. La maladie se traduit également par des douleurs abdominales violentes et brutales d'une durée de 24 à 48 heures, s'accompagnant souvent de vomissements et de constipation, ainsi que par des crises articulaires très douloureuses, qui durent plusieurs jours. Celles-ci, qui affectent les grosses articulations, peuvent provoquer un gonflement et une rougeur de la peau. Parfois, des douleurs thoraciques (accès pleural) et un érythème douloureux des jambes s'y associent.

Évolution

Au bout de quelques années, une amylose (maladie caractérisée par l'infiltration anormale dans les tissus de la peau et des viscères d'une substance ayant l'aspect de l'amidon) peut survenir. Le plus souvent, elle affecte le rein, évoluant inéluctablement vers une insuffisance rénale chronique ; celle-ci s'aggrave rapidement, obligeant le malade à un traitement par hémodialyse.

Traitement et prévention

L'utilisation d'un médicament antigoutteux, la colchicine, prévient les accès douloureux ou les espace considérablement et permet, en outre, d'éviter l'apparition de l'amylose rénale. Ce traitement doit être institué le plus tôt possible, car il a peu d'effet sur une crise déclarée, sauf à très fortes doses, entraînant alors des troubles secondaires importants tels qu'une diarrhée. De plus, la colchicine est inefficace sur une amylose déclarée.