dysgénésie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Malformation d'un organe ou d'un tissu survenant pendant le développement embryonnaire.

La dysgénésie épiphysaire, liée à une hypothyroïdie congénitale, se manifeste chez l'enfant par des anomalies de développement du noyau d'ossification des épiphyses, extrémités des os longs. Ce noyau apparaît tardivement, il est irrégulier et fragmenté en petits morceaux. Cette malformation peut se manifester dès la naissance par l'absence des points d'ossification tibial supérieur, fémoral inférieur (genou) et cuboïde (poignet). Le traitement doit être le plus précoce possible, pour éviter un retentissement psycho-intellectuel, et consiste en une administration substitutive d'hormones (thyroxine). Les résultats sont en général très bons quant au physique ; sur le plan psycho-intellectuel, le pronostic est fonction du délai de mise en route du traitement.

La dysgénésie gonadique, malformation des glandes génitales, est une cause de stérilité. Elle est due soit à une anomalie chromosomique (syndrome de Turner chez la femme, de Klinefelter chez l'homme), soit à une mutation génétique.