craniosténose ou craniosynostose

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Soudure prématurée des sutures crâniennes chez l'enfant, gênant le développement du cerveau.

Les sutures entre les os de la voûte du crâne ne se solidifient normalement qu'à l'âge adulte, ce qui autorise la croissance de l'encéphale et de la boîte crânienne pendant l'enfance. Quelquefois liée à une autre maladie, parfois génétique, la craniosténose reste souvent sans cause déterminée.

La craniosténose entraîne une absence d'évolution du périmètre crânien (microcéphalie) et une déformation de la tête, variable selon la ou les sutures concernées : scaphocéphalie (tête allongée d'avant en arrière), acrocéphalie (tête allongée vers le haut), plagiocéphalie (tête asymétrique), trigonocéphalie (tête triangulaire) ou oxycéphalie (tête pointue). La craniosténose peut être isolée ou bien s'associer à d'autres malformations. Elle s'accompagne souvent de signes neurologiques (cécité, par exemple) dus soit à une lésion associée du cerveau, soit à la compression du cerveau dans un volume trop rapidement inexpansible (hypertension intracrânienne).

Diagnostic et traitement

La craniosténose est suspectée dans les premiers mois de la vie en raison de l'absence de croissance de la boîte crânienne. Les radiographies du crâne permettent de préciser les anomalies osseuses, et le scanner donne des informations sur l'état du cerveau. À long terme, l'évolution sans traitement laisse des séquelles neurologiques, par exemple un retard mental. Le traitement, chirurgical, consiste à écarter les os du crâne en découpant les bords soudés. Cette intervention donne d'excellents résultats.