cancer médullaire de la thyroïde

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Cancer de la glande thyroïde développé à partir des cellules C de cette glande, qui sécrètent la calcitonine (hormone intervenant dans la régulation du taux de calcium dans le sang).

Fréquence et causes

Le cancer médullaire de la thyroïde, rare, ne représente que 3 à 10 % des cancers de la thyroïde. C'est un adénocarcinome (cancer du tissu glandulaire).

Chez 30 % des malades, il est familial et, dans ce cas, soit isolé, soit intégré dans une néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (maladie héréditaire caractérisée par un fonctionnement anormalement important de plusieurs glandes endocrines). Le gène impliqué dans les formes familiales est aujourd'hui identifié (gène RET). Dans tous les autres cas, il survient sans prédisposition familiale et est isolé.

Symptômes et signes

Les signes révélateurs peuvent être la présence d'un nodule thyroïdien perceptible à la palpation, plus rarement des symptômes dus à une sécrétion excessive de calcitonine : diarrhée ou bouffées de chaleur. La découverte de métastases pulmonaires ou osseuses peut parfois précéder celle du cancer médullaire de la thyroïde.

Diagnostic

L'échographie cervicale permet de dénombrer les nodules, d'en évaluer la taille et de détecter une éventuelle atteinte ganglionnaire. Mais le diagnostic repose surtout sur le dosage sanguin de la calcitonine, qui révèle un taux bien plus élevé que la normale, parfois après épreuve de stimulation par la pentagastrine (dérivé synthétique de la gastrine, hormone sécrétée par l'estomac). Un diagnostic génétique précoce est désormais possible par recherche d'une mutation du gène RET.

Traitement et prévention

Le traitement, chirurgical, consiste en l'ablation de la thyroïde et en un curage des ganglions lymphatiques du cou. Un traitement substitutif par administration de thyroxine est mis en place à vie et surveillé une fois par an par des dosages sanguins. Le pronostic est fonction de la précocité du diagnostic.

Dans les familles atteintes de néoplasie endocrinienne multiple, le dépistage d'un cancer médullaire thyroïdien peut être pratiqué dès la naissance, soit génétiquement, soit biologiquement, grâce à l'épreuve de stimulation par la pentagastrine. Un traitement chirurgical préventif (thyroïdectomie totale prophylactique) peut être mis en œuvre chez l'enfant.