agranulocytose

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Absence dans le sang de granulocytes neutrophiles (globules blancs intervenant dans la lutte contre les bactéries.

Sous ce terme sont habituellement regroupées les neutropénies profondes (insuffisances graves de granulocytes neutrophiles).

S'il existe quelques formes constitutionnelles (maladie de Kostmann chez l'enfant), la plupart des agranulocytoses sont d'origine médicamenteuse (antithyroïdiens, phénothiazine, chimiothérapies anticancéreuses), immuno-allergique ou toxique.

Symptômes et diagnostic

Une agranulocytose se traduit par une fièvre, une angine douloureuse et d'autres manifestations oropharyngées. Elle peut se compliquer de divers types d'infections, localisées à un tissu ou se propageant dans le sang (septicémies). Dans le sang, on constate une disparition pratiquement complète des granulocytes (ou polynucléaires) neutrophiles. Le myélogramme (examen des cellules de la moelle osseuse) révèle l'absence de granulocytes matures, confirme le caractère isolé de l'agranulocytose et écarte un cancer. Le plus souvent, un médicament responsable est retrouvé.

Évolution et traitement

L'évolution est généralement favorable, à condition d'interrompre toute prise de médicament suspect. Une antibiothérapie à large spectre doit être mise en œuvre immédiatement, par voie intraveineuse. L'isolement en chambre particulière est souvent nécessaire, compte tenu de la fragilité de ces malades face aux infections.

Le traitement de la maladie de Kostmann repose sur l'utilisation d'un facteur de régulation de la production des granulocytes neutrophiles (le GCSF), obtenu par génie génétique.

Prévention

Elle est essentielle : tous les médicaments suspects d'induire des agranulocytoses sont interdits chez les patients ayant déjà présenté un accident de ce type.