adénomatose pluri-endocrinienne

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Formation d'adénomes (tumeurs bénignes) sur deux ou plusieurs glandes endocrines.

Il existe trois formes d'adénomatose, en fonction des glandes atteintes :

— les glandes parathyroïdes, l'hypophyse, le pancréas endocrine et les glandes corticosurrénales sont le siège des adénomatoses de type I ;

— la glande thyroïde, les glandes parathyroïdes et les glandes médullosurrénales sont le siège des adénomatoses de type IIa ;

— les adénomatoses de type IIb, localisées sur les mêmes glandes que celles des adénomatoses de type IIa, se caractérisent par un aspect longiligne des sujets atteints et la présence de ganglioneuromes (fibres nerveuses des ganglions) muqueux.

Les adénomatoses sont des affections très rares dont la transmission peut être héréditaire.

Symptômes et évolution

Ces tumeurs peuvent ne s'accompagner d'aucun symptôme et être découvertes lors du bilan d'une hypercalcémie ou du dépistage d'une famille atteinte. Toutefois, elles grossissent localement et sécrètent des hormones à des taux élevés.

L'adénome parathyroïdien entraîne alors une hyperparathyroïdie (hypersécrétion de la glande parathyroïde). L'adénome pancréatique provoque un syndrome de Zollinger-Ellison. Plus rares, l'adénome corticosurrénalien peut causer un syndrome de Cushing et l'adénome hypophysaire peut entraîner des troubles de la vision. L'adénome thyroïdien est une prolifération des cellules C de la thyroïde, qui devient souvent cancéreuse. L'adénome médullosurrénalien se transforme en phéochromocytome (tumeur bénigne, responsable d'une hypertension artérielle).

Traitement

Il consiste en l'ablation des tumeurs.